纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2023/3/12 11:09:00

引子

在临床工作中,医生们会接触到这样一类肿瘤,它好发于消化系统和呼吸系统,虽然是癌症家族的一员,但无论是其恶性的程度还是病程的发展都要较其他癌症弱得多,性质跟良性的肿瘤比较接近。由此学者们给予了它一个“暧昧”的名字:“类癌”。

当患者被诊断为类癌时,往往因为不了解什么是类癌,即便已经经过治疗痊愈出院了,他们还依然忧心忡忡,惶惶不可终日。那么今天我们就一起来了解一下:类癌究竟是不是癌?它跟其他的癌症比,到底有哪些不一样?

被告知得了类癌,患者刚开始往往都会过

01类癌游走于“良”与“恶”之间

据研究,类癌多数起源于嗜银细胞,因此也被专家们称为“嗜银细胞癌”,其本质属于一种神经内分泌瘤,好发于阑尾、胃肠道和肺部等器官。

在肿瘤病理学上,专家们一般通过细胞分化的程度来判断肿瘤的恶性程度:分化越好的肿瘤细胞,其恶性程度往往就越低。类癌的细胞存在着异型增生和异常分化,这是其被列为恶性肿瘤的证据之一。但是这些细胞分化的程度较好,癌变组织也多呈局限性生长,这两个特征表现使其在生物学行为方面更接近于良性肿瘤。

肿瘤细胞分化的过程

与此同时,类癌虽然有远处转移的风险(恶性肿瘤的特征),但是大多数情况下进展得都非常缓慢(接近于良性肿瘤的生物学行为)。有报道称直径等于1cm的类癌转移率仅为2%,而同样大小的甲状腺乳头状癌转移率则高达到33.6%,由此可见类癌和其他癌症相比,在远处转移的能力和倾向上都显得较为低调。

类癌是一种游走于良性和恶性之间的肿瘤,在组织学上类癌虽然具备了恶性肿瘤的特征,但这些特征的表现形式却更接近于良性肿瘤。因此专家们结合类癌细胞的高度分化、组织局限性生长和远处转移率较低等特点,将其划归于低度恶性肿瘤一列,因此类癌确实是癌。

接下来,我们看看类癌在临床表现上是否就有恶性肿瘤的相关特征。

02独门绝技—类癌综合征

类癌在发育初期并没有明显的临床症状,只有当其成长到一定规模时(直径超过2cm),因为占位压迫的原因,才会引发临近组织的相关症状。比如类癌在阑尾发病时,就会引发右下腹痛、恶心、呕吐等症状;发生在肠道的类癌如果没有及时得到控制或治疗,甚至会出现肠梗阻的可能。

不过与上述不典型的症状相比,作为神经内分泌瘤,在中晚期能够通过分泌活性物质而引发全身的不良反应是类癌的“独门绝技”。其主要临床表现为面部潮红、腹痛和腹泻,并常伴有呼吸、心血管、神经等其他系统的不良反应,如哮喘、心律失常等,被称为“类癌综合征”。

类癌综合征是类癌的特征性临床表现,主要是由于其分泌的5-羟色胺、缓激肽和儿茶酚胺等活性物质引起的血管扩张、胃肠道动力紊乱及肠道过度收缩等病理性反应,从而导致上述一系列的临床表现出现。

但纵然是类癌的特征表现,“类癌综合征”也容易与其他神经、内分泌疾病相混淆,难以鉴别,临床上需要通过病理检查做最终的诊断。

类癌综合征是类癌少有的特征性表现

03病理检查是诊断类癌的“金标准”

“只是因为在人群中多看了你一眼”,正如歌里唱得那样,类癌因为早期没有典型的临床表现,往往只能依靠在体检时“多看”那一眼才能被发现。

以结直肠类癌为例,在肠镜下类癌的形态大致可以描述成是“扁扁的一团”,早期的类癌有时候与周围的肠粘膜颜色较一致,外观上浑然一体,不易被发现,需要医生“多看几眼”。

据文献报道,由于类癌形态上并不突出,CT或MRI对于直径<1cm的类癌诊断能力较低,临床上大多数的肠道类癌都是通过肠镜检查发现的。当医生通过普通的肠镜检查发现疑似的类癌病变后,往往会在病变处取一小块组织,送往病理科做相关检查,待结果回报后再做诊断。

在这里给大家普及一个小知识:一般情况下,有经验的医生在内镜下或是手术中通过对肿瘤的大小、形态、质地等观察,可以对病变的性质做出一个初步的判断,但最终的诊断一定要以病理结果为准。所谓“人有失手,马有失蹄”,经验再丰富的医生也会有判断失误的时候。而病理检查则是通过仪器去观察组织内部的细胞特征从而判断其性质的,该检查准确率高,误差极小。因此在临床医学这门学科中,病理检查结果往往是诊断疾病的“金标准”,类癌的诊断也是如此。

类癌的内镜下形态和病理特征

04对类癌不光要“重视”,也要“藐视”

当病理检查结果符合类癌的诊断后,下一步我们还需要进行进一步的检查来评估病变的情况。比如直肠类癌在做了超声内镜后,如果发现病变的浸润深度没有超过肌层,医生就可以在内镜下通过EMR或ESD等术式进行切除,让患者免于遭受开放性手术而带来的痛苦和不便。但如果浸润较深或直径较大(超过2cm),那么手术将是根治类癌的首选方法。

类癌的超声表现

根据相关的文献报道,近75%的直肠类癌病变都局限在粘膜下层,经肠镜和超声内镜评估如果肿瘤直径小于1cm且无脉管淋巴转移,则提示该病变转移的可能性较小,内镜下切除后5年生存率可高达98.90%~%。这组数据说明早期的类癌在及时发现、及时治疗后,预后与常人几乎无异。

所以当发现类癌时一定要“重视”它,及时发现并及时治疗。如果不把它当回事,当出现远处转移或者进一步恶化时,后果将不堪设想;但当我们积极切除治疗后,在生活上要“藐视”它,不把它当回事,对于类癌术后的患者来说,除了要及时复查以外,完全可以同常人一样地去享受生活。

后记切忌因无知而让悲剧上演

随着近些年医学科普内容如雨后春笋般地出现在各大网络平台,在健康板块的排行榜上,关于“癌症”的内容永远都是人们

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