纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2020/6/3 2:44:00

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新生儿舌头有个瘤子?这是为什么?

图中是一个出生仅仅三天的新生儿,而她因舌部一个巨大的瘤体而栓塞了口腔无法正常进食,且限制呼吸,医生为其手术切除了瘤体,而最终确诊为“水囊状淋巴管瘤”。

水囊状淋巴管瘤,也叫囊状水瘤,是因为胎儿静脉、淋巴管系统先天畸形或者严重的淋巴循环障碍所致淋巴管进行性囊状扩张而成。早孕期发生的水囊状淋巴管瘤大多预后不良,胎儿常合并染色体非整倍体异常和结构畸形以及遗传综合征、宫内死亡等不良结局。

临床多表现为胎儿头颈后部单侧或双侧,也可为腋下、肢体及一些少见的部位如后腹膜、腹膜脏器和腹股沟等出现进行性增大的囊性包块,而舌体部的囊状水瘤很罕见。

对于伴有水肿的水囊状淋巴管瘤胎儿,由于治疗手段有限,预后极差,文献报道死亡率为80%~90%,当然也有些胎儿的囊肿会自然消退,这种胎儿预后相对更好。

产检方面,随着早期胎儿颈后透明层超声筛查的广泛开展,水囊状淋巴管瘤胎儿的诊断率明显增加。在胎儿颈后透明层超声检查中,水囊状淋巴管瘤的检出率约1/。如果在早孕期发现胎儿水囊状淋巴管瘤应建议行绒毛穿刺活检进行胎儿染色体核型分析,并且充分了解胎儿有无结构畸形,并最终进行临床决策。

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