病史：患者女孩、2岁7个月（双卵双胎），家长代诉，平时身体无异常，身体感觉良好，偶有发热、咳嗽等感冒症状，来医院就诊只是开药、雾化、化验等，没有做过胸部X光检查，近日患儿又出现咳嗽、发热、气促症状，医生听诊左肺有异常，随做胸部DR片发现左胸异常占位，后又做胸部CT平扫检查。
年06月08术后病理及免疫组化
一.概述：胸膜肺母细胞瘤（PPB）起源于胚胎性间质细胞，是一种罕见的、具有侵蚀性的儿童肺部恶性肿瘤，位于胸膜和肺及纵隔，有家族发病倾向，约占儿童原发性肿瘤的15%，好发于12岁以下儿童，偶然发生于成人，文献报道平均诊断年龄＜6岁，3岁以内诊断率最高。
二、病理分型：
Ⅰ型为囊性病变；Ⅱ型为囊实性病变；
Ⅲ型为实性病变（包含纤维、蛋白的分叶肿块，常伴有出血和坏死），
Ⅰ型预后较好，但可逐渐进展为Ⅱ、Ⅲ型；Ⅱ型和Ⅲ型预后较差。
三、临床表现：无特异性，大多数6岁以内发病，平均3岁，男女无差异性；
有的患儿表现为乏力、咳嗽、气促、发热、胸痛等，抗感染治疗效果差；
约25%PPB患者及家族有肿瘤或发育异常史，家族性肺囊肿、甲状腺肿瘤、胚胎性肿瘤、肾母细胞瘤等；囊性肾瘤最常见；
远处转移比较少见，复发时可有远处转移，Ⅰ型远处转移罕见，Ⅱ、Ⅲ型可经血液转移至大脑和脊髓及骨骼系统等，可以出现头疼、骨痛等表现。
四、影像学检查：
原发部位，可以先做胸部DR、胸部CT检查，有条件可以做PET-CT；肿瘤多位于肺的周边、胸膜或纵隔内；CT表现为巨大囊性或囊实性、实性肿物，壁厚、肿物一般不与支气管相通，可有肺不张，淋巴结肿大少见，实性肿块内可有出血、坏死导致的低密度区；增强扫描后实性成分明显不均匀渐进性强化，病灶内可有细小血管穿行（部分为肋间动脉供血），坏死区不强化；
转移病变，可行头颅MRI检查排查Ⅱ、Ⅲ型PPB转移至大脑和脊髓情况；
五、鉴别诊断：
Ⅰ型主要与先天性囊性腺瘤样畸形区别，后者壁结节、间隔增厚及钙化是两者鉴别点，鉴别主要依靠临床及病理。
Ⅱ型与畸胎瘤、淋巴管瘤、肺脓肿等囊实性疾病鉴别；
①囊实性畸胎瘤主要位于纵隔，有钙化，可有脂肪成分；
②淋巴管瘤无实性成分，不强化；
Ⅲ型与横纹肌肉瘤、卵*囊瘤、实性畸胎瘤鉴别，
①横纹肌肉瘤：影像鉴别困难，但常发生于头颈部、泌尿生殖及四肢；
②卵*囊瘤：影像鉴别困难，但甲胎蛋白明显升高；
③实性畸胎瘤：肿块内含脂肪、骨骼及钙化成分。
六、治疗：Ⅰ型手术为主，Ⅱ、Ⅲ型手术后需要化疗。
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