卡波西样淋巴管瘤病是一种罕见的全身性淋巴管异常，具有独特的临床、放射学、组织病理学和分子学表现。在此，我们记录了年至医院血管异常中心评估的43名患者的病理情况。最常见的表现是呼吸困难、止血异常和软组织肿块。影像学通常显示纵隔、肺、胸膜和心包隔室的某些组合受累，最常见的是脾脏和骨骼。组织病理学特征为扩张的、多余的和异常配置的淋巴管，通常伴有分散的可变管状细胞簇，通常是含铁血*素的梭形淋巴管内皮细胞，梭形淋巴内皮细胞D2-40、PROX1和CD31免疫阳性。10名患者中有9名记录了激活的病变NRAS变异体。临床过程通常具有侵袭性，以出血、血小板减少、纤维蛋白原水平降低和死亡率为21%为特征。
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