淋巴瘤
1.定义:淋巴组织内恶性淋巴细胞的单克隆增生,根据有无RS细胞
分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)
2.临床表现:
l淋巴结大
üHD:无痛性浅表淋巴结大(颈部和锁骨上最常见,占60-80%),纵隔淋巴结大,受累淋巴结呈连续性分布
üNHL:无痛性浅表或深部淋巴结肿大,受累淋巴结呈跳跃性分布,结外病变多,临床症状与受累脏器有关
lB症状:发热,盗汗,体重下降
3.诊断:
l病史:注意B症状
l查体:注意淋巴结,肝脾,咽淋巴环,睾丸(1%的NHL)和皮肤
l病理:浅表淋巴结切除活检(细针穿刺很少有诊断价值)、骨髓活检、腰穿、脾切除,深部淋巴结活检
l实验室检查:血常规,肝肾功,ESR,LDH,尿酸,Ca;NHL还需查蛋白电泳,Ig和免疫电泳
l影像学检查:胸腹盆CT,头颅MRI,骨扫描,PET
4.分期:
AnnArbor分期
Ⅰ期:
单个淋巴结区域
Ⅱ期:
≥2淋巴结区域,在膈肌同侧
Ⅲ期:
膈肌两侧的淋巴结区域
Ⅳ期:
累及一个或多个淋巴结外器官
无B症状为A亚型;有B症状则为B亚型
5.治疗:
lHD:放疗±ABVD方案化疗±自体干细胞移植
lNHL:放疗±CHOP方案化疗±自体干细胞移植
NHL的国际预后指数(IPI)
危险因素:年龄60,分期Ⅲ/静脉注射,≥2个结外部位,体力状态≥2,LDH
因素
完全缓解
5年无病生存
0-1
87%
70%
2
67%
50%
3
55%
43%
4-5
44%
26%
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