随着生活水平的提升,也随着“血管瘤”病种的普及,人们对于“血管瘤”的认知也越来越高。但是,随着医学的不断进步,人们对于这类脉管系统的疾病有了更为深入的了解,早在年,JohnB.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法,将此前传统意义的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形。新分类的提出不仅得到了广泛认可,这也是医学认知和理念的进步,且进一步为医患明确诊断、开展有效精准的临床治疗提供了积极的帮助!
是什么让血管瘤区别于脉管畸形?
在以前,我们只知道“血管瘤”,在那时,各式各样的病灶类型都被归于“血管瘤”的名下。发生在婴幼儿身上的被称为婴幼儿血管瘤,软绵绵的则称为海绵状血管瘤,摸起来热热、有明显搏动的则称为蔓状血管瘤。随着医学的发展,血管内皮细胞被证明在不同病灶中能表现出截然不同的生物学特性。所以,血管瘤开始被重新被定义成两大类型疾病,就是我们现在常说的血管瘤和脉管畸形(也称为血管畸形)。前者,血管内皮细胞增殖明显;后者,则无此表现。
▲血管结构示意图
常见的血管瘤与脉管畸形是什么?
血管瘤具有良性、局部侵袭性或交界性等特点。临床上最常见的就是婴幼儿血管瘤,以及先天性血管瘤。
婴幼儿血管瘤约30%出生时出现,生后4周内被发现的占70-90%。男女发病比例约1:3。表现有快速增生期,稳定平台期和消退期。早期的皮损表现为充血性、擦伤样斑片,增生期迅速增大、隆起,形成草莓样斑块或肿瘤。1岁以后病变可以每年10%的速度消退,5岁时消退约为50%,7岁时可达70%。病灶累及越深,消退的时间越晚。25%~69%的患儿存在病灶消退后的皮肤软组织松垂、疤痕、毛细血管扩张等外观异常,需要手术干预治疗。
▲婴幼儿血管瘤
先天性血管瘤是婴幼儿血管瘤的特殊类型,又称先天性非进展性血管瘤。其特点是出生时即存在,并完成增长。表现为紫红色肿物,可伴有毛细血管扩张和肿瘤周边苍白。先天性血管瘤不同于婴幼儿血管瘤,病灶往往在母体子宫中就已经发生发展,患儿出生后即有明显的病灶。先天性血管瘤主要包括:快速消退型、不消退型和部分消退型三大类型。
▲不消退型先天性血管瘤
脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形,与血管瘤相比,脉管畸形的主要特点为受累血管,包括毛细血管、动脉及静脉等的异常扩张,其和血管瘤最本质的区别是没有血管内皮细胞的异常增殖。脉管畸形根据其组成部分的不同,包括:毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、先天性动静脉瘘以及其它混合类型。临床上,毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形较为常见。此外,也不乏动静脉畸形以及以上述畸形作为部分表现的综合征。
▲手部及口腔内静脉畸形
毛细血管畸形通常被称作“葡萄酒色斑”或“鲜红斑痣”,系先天性皮肤毛细血管扩张畸形,可以平于或高于正常的皮肤;静脉畸形以前被称为海绵状血管瘤,一般为皮下深浅不一的蓝紫色的柔软肿物,肢体的病灶可以伴发明显的疼痛;淋巴管畸形多为皮肤黏膜上充满液体的小泡,或表现为巨大的肿物;动静脉畸形以前被称为”蔓状血管瘤”,典型的动静脉畸形为伴有明显血管搏动的红色体表肿物,局部皮温较高。
明确诊断才能对症治疗!
在血管瘤和脉管畸形的治疗上,目前临床上存在多种治疗方式和方法,其中包括:口服药物或外用药物的“无创治疗”、激光/射频等光电类和光动力的“微创治疗”、联合相关整形外科技术的“手术治疗”,当然,还包括精准的介入栓塞治疗。如何选择或应该选择哪种治疗方法,需要专业的医生在经过明确相关诊断后,才能根据具体的病情进行综合的评估、选择和制定具有针对性的治疗方案。
文章来源:医院
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技术指南
诊断及治疗指南·血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（版）
·静脉畸形硬化剂列举聚桂醇
硬化机理
聚桂醇注入到靶血管，迅速损伤血管内皮细胞，使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积，形成血栓，阻塞血管；同时，由于药品的化学作用，使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症，纤维细胞增生，官腔闭塞，引起靶血管损伤，血栓纤维化，使其逐渐吸收、缩小至消失。
适应症及禁忌症
1、适应症
（1）增殖期婴儿血管瘤。
（2）各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形。
（3）动静脉畸形，经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化。
2、禁忌症
（1）婴儿血管瘤合并感染、坏死。
（2）脉管畸形血栓性静脉炎急性期。
（3）对聚桂醇过敏。
治疗原则
（1）治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应症。
（2）结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估。
（3）合理借助X射线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性。
（4）制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的制定。
（5）制定术后随访计划；
（6）术前告知治疗过程、风险及可能的预后。
治疗操作
1.术前准备
（1）实验室常规检查：血常规、凝血象；体检：常规行体温、心、肺检查。
（2）治疗前患者应知情同意。
2.器械选用
（1）4.5G-5G头皮针，2ml或5ml注射器。
（2）发病广泛的脉管畸形应准备有X射线、超声影像设备的治疗室。
3.操作规范
（1）血管瘤硬化治疗：
注射方法：皮肤消*后,取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺（2-5点穿刺/每次治疗），抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5ml，总用量3ml，间隔5-7天再次按前方法进行注射，两次治疗中穿刺点不应重复，均匀围绕血管瘤完成多点治疗，治疗后3天内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。
（2）脉管畸形硬化治疗
术前消*后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化剂为佳，病变直径10cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沫覆盖靶血管70%为有效治疗指征，采取多点注射法，每点注射泡沫4-8ml，每次治疗泡沫总量40ml。
病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。间隔5-7天后给予二次治疗，注射点尽量不重复，治疗泡沫硬化剂总用量的控制相同。术后肢体或躯干治疗部位,可采用加压包扎48小时。
4.操作要领
（1）穿刺前，做好穿刺皮肤部位消*。
（2）穿刺时，在瘤体边缘正常皮肤进针，以免造成出血、感染。
（3）血管内缓慢注射。
（4）大型血管瘤,用大剂量多次注射时,应定期检查肝、肾、心、肺功能,严密观察,以防有损脏器并发症的发生。
5.疗效判定标准
（1）治愈:瘤体完全消失,皮色正常。或口腔内小而表浅的瘤体脱落,创面愈合,无功能障碍者。
（2）基本治愈:瘤体基本消失,皮色正常,无功能障碍,但外观尚未完全恢复正常,需定期观察者。
（3）好转:瘤体明显缩小,但不能完全消失,需继续治疗或手术整形者。
（4）无效:治疗前后肿瘤大小、颜色仅轻微改善。
6.视频欣赏
不良反应并发症的预防及处理
（1）注射后1h出现疼痛，一般情况下可以耐受，不予处理。确实不能耐受者可予以镇痛治疗。
（2）小剂量、多点注射，每周治疗两次为一个疗程，每次治疗间隔5-7天。
（3）脉管畸形直径＞10cm提倡在影像设备监视下治疗。
（4）泡沫硬化剂制备取CO2为宜。
（5）涉及一侧肢体侵袭范围广泛的脉管畸形采用分段治疗方案，每次聚桂醇总量≤10ml。
硬化治疗前后对比图
聚桂醇硬化治疗血管瘤前后对比图
术前
术后一周
术前
术后
聚桂醇硬化治疗脉管畸形前后对比图
治疗前
治疗后5年
术前
术后
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