⊙作者/侯笑
⊙单位/医院
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患儿男，2岁，发现腹腔肿块1月余。腹部超声检查发现肝包膜光整，形态规则，内部光点较密均匀。右上腹部内探及一巨大囊性包块，大小约×84mm，边界清，其内探及散在强回声光点。超声诊断：腹腔内巨大囊性包块（胆总管囊肿考虑）。
磁共振胰胆管成像（MRCP）诊断为腹腔巨大囊性占位，大网膜囊肿不除外；腹部CT考虑胆总管囊肿。
患儿行手术治疗，术中发现囊肿来自肝左叶，囊壁完整，大小约20×15×10cm，吸出约ml清亮囊液，与正常肝组织分界尚清。
最终术后病理诊断为肝脏间叶性错构瘤。
病例讨论
肝错构瘤是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形，但从外科角度仍归为肝脏良性肿瘤。
肝错构瘤可起源于内胚层和中胚层，前者可分为实质性错构瘤和胆管错构瘤，后者可分为间叶性错构瘤和血管性错构瘤。
临床上，肝间叶性错构瘤相对更为常见，多发于婴幼儿（4月～2岁），5岁以上或成人罕见，发病率为小儿肝脏良性肿瘤的第2位，仅次于血管瘤。
临床表现为无症状性迅速生长肿块，肿块较大时表现为右上腹包块，很少出现*疸或肝脏转氨酶升高，偶有带蒂者可发生肿瘤扭转坏死。
超声表现
影像学表现取决于肿瘤内囊实性成分的比例和分布。
腹部超声检查常表现为肝内多分隔的囊性包块，边界清楚，可单发或多发。囊壁较厚，囊腔内或分隔上可见实质性团块。新生儿期通常无钙化，如有钙化则呈强回声，后方伴声影，其余部分肝组织无异常。
肿瘤的实质性部分血流较丰富，分隔及肿瘤边缘血流稀疏。
最常见表现为单个显著的囊肿，大者直径可达20cm。
偶有非囊性、实性肝叶质错构瘤的报道。
鉴别诊断
肝脏单纯囊肿：可单个或多发，或与肾、胰腺囊肿并发，大小差异很大，大者也可达20cm，部分囊肿可见分隔。合并出血或感染时，囊壁可不均匀增厚。
胆总管囊肿：需与表现为单个囊肿的肝间质性错构瘤鉴别，可见胆总管与之连接，较大时临床症状明显，常需结合MRCP等检查确诊。
腹腔内成熟型畸胎瘤：肿瘤较大时可压迫肝脏，但肝脏回声无异常，畸胎瘤的囊液内有长的、高回声线和突出的高回声点，常可见钙化或斑块样强回声，后方伴声影。肝间质性错构瘤罕见钙化。
肝母细胞瘤：肝间质性错构瘤肝功能可在正常范围，少数AFP升高，肿瘤摘除后下降。肝母细胞瘤为实性肿块，绝大多数（90%以上）AFP阳性。
治疗和预后
首选手术治疗。通常认为该病无恶变倾向，可手术治愈，偶有复发，应术后随访。
总结
对于婴幼儿超声检查见到腹腔内显示为多分隔的囊性包块或巨大单个囊肿，且与肝脏分界不清时，一定要考虑到肝脏间叶性错构瘤的可能性。
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学术主编/刘德泉
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