纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/5/30 0:03:00
医院

胰胆肿瘤多学科(MDT)研讨会

年6月22日(周一)下午14:00-15:30,医院门诊七楼第二会议室举办了胰胆肿瘤多学科第次研讨会,会议由普外科邵成浩主任主持,与会者包括消化内科宁北芳教授;影像科钱懿主治医师;肿瘤内科焦晓栋主治医师;病理科李彬彬主治医师以及普外科、肿瘤科、消化内科、影像科等科室的医生。此次会议共讨论4例胰胆外科住院病例及1例消化内科病例。

病例讨论

一、沙治林住院医师:胰头占位伴梗阻性*疸1例

患者64岁男性,20余日前无明显诱因下出现皮肤巩膜*染,伴乏力不适。医院就诊查上腹部增强CT示:胰头部占位,考虑恶性可能;肝内外胆管扩张。遂至我院住院治疗,入院后查体皮肤巩膜*染,余未及明显阳性体征。查血常规:Hbg/L;肝功能:TB.8umol/L、DB.4umol/L、ALT58U/L、AST60U/L、r-GTU/L、AKPU/L、ALB31.9g/L。肿瘤标志物:CA19-U/ml、CA.1U/ml、CEA53.93ug/L。患者既往高血压、糖尿病病史,血糖波动较大,控制不佳。

影像科钱懿主治医师:患者增强CT示胰腺钩突部乏血供实性占位,伴肝内外胆管扩张及上游胰管扩张。其病灶CT表现较典型,结合其病史及CA19-9等肿瘤标志物结果,胰头癌诊断较明确,且病灶累及肠系膜上静脉(SMV)致局部血管腔狭窄、轮廓模糊。

普外四科陈丹磊副教授:该患者诊断较为明确,有手术治疗指征,患者影像学检查提示肠系膜上静脉受侵可能,术中需注意血管受累情况,可采用动脉先行策略,探查后评估肿瘤可切除术性,必要时可联合血管切除保证肿瘤R0切除。患者胆道梗阻时间较长,总胆红素及转氨酶均较高,肝功能差,故建议术前减*,待肝功能恢复后行手术治疗。

胰胆外科邵成浩主任:该患者胰腺钩突部病灶属于交界可切除胰腺癌,此类患者能否从直接手术中获益,目前尚缺乏足够循证学证据。相关指南建议首选新辅助治疗,部分患者通过新辅助治疗实现肿瘤降期并从中获益。对于新辅助治疗后接受手术的患者,若通过联合静脉切除可达到R0根治,则患者的生存获益与可切除胰腺癌患者相当。

二、孙亚煌住院医师:胰头占位伴梗阻性*疸1例

患者56岁女性,20余日前无明显诱因出现上腹部胀痛不适,后出现皮肤、巩膜*染,症状进行性加重。医院就诊,行上腹部CT平扫示:胰头增大并胆系、胰管扩张。查上腹部增强MRI示:胰头占位并胆系扩张,考虑胰腺癌可能大。PET-CT示:胰头不规则软组织肿块伴FDG摄取增高(SUVmax6.3),胆系及胰管扩张,考虑胰头癌可能大。遂至我院就诊,住院后查体:皮肤巩膜轻度*染,余未及明显阳性体征,查血常规:Hb93g/L;肝功能:TB.4umol/L、DB63.4umol/L、ALTU/L、ASTU/L、r-GTU/L、AKPU/L、ALB36.0g/L。肿瘤标志物:CEA8.59ug/L。患者入院后即行PTCD减*治疗,目前肝功能较前明显改善,复查肝功能:TB34.2umol/L、DB18.2umol/L、r-GTU/L、AKPU/L、ALB40.4g/L。

影像科钱懿主治医师:该患者增强CT示胰头乏血供实性占位,病灶延迟强化,伴肝内外胆管扩张、胰管扩张;肿瘤侵犯十二指肠降段及SMV可能。该病变影像学表现典型,胰头癌伴梗阻性*疸诊断较明确。

肿瘤科焦晓栋主治医师:该患者考虑胰腺癌累及肠系膜上静脉,属于交界可切除胰腺癌。根据我国胰腺癌综合诊治指南,新辅助治疗是目前交界可切除胰腺癌患者的首选治疗方式,推荐体能状况良好的患者选择一线化疗方案经行新辅助治疗。该患者建议行EUS-FNA,明确病理诊断后开始新辅助化疗。

胰胆外科邵成浩主任:该患者肿瘤情况与病例一患者相似,肿瘤累及SMV,需联合部分静脉切除以达到R0切除目的。目前联合静脉切除及血管重建技术较成熟,手术安全可靠,手术效果较理想。联合动脉切除对患者预后的改善存在争论,尚需前瞻性大样本的数据评价,且动脉重建难度大,并发症风险高,发生出血、动脉栓塞等严重并发症时常威胁患者生命,故当肿瘤累及肠系膜上动脉或肝动脉时慎重选择手术。

三、郑明辉住院医师:胰头占位伴梗阻性*疸1例

患者64岁男性,半年前无明显诱因出现腹痛,伴尿色加深、皮肤巩膜*染。医院诊断“胰腺炎”并予抗感染、保肝、补液支持治疗后症状缓解出院。约1月前再次出现皮肤巩膜*染,伴腹胀、乏力纳差。医院行MRCP检查示:胰头钩突占位病灶伴肝内外胆管明显扩张,胰头癌可能大。后行上腹部增强CT示:胰头部38*23mm低密度肿块,考虑胰头癌可能,伴肝内外胆管扩张。我院入院后查体:皮肤巩膜明显*染,余未及明显阳性体征。查血常规、凝血功能:未见明显异常;肝功能:TB.9umol/L、DB.1umol/L、ALTU/L、ASTU/L、r-GTU/L、ALB34.7g/L。肿瘤标志物:CA19-U/ml、CEA10.31ug/L。行PET-CT检查示:胰头不规则肿块伴FDG代谢增高(SUVmax43.0),考虑胰头癌可能大。

影像科钱懿主治医师:该患者增强CT示胰腺钩突部乏血供病灶,伴肝内外胆管扩张及,胰管扩张不明显。肿块体积较大,与正常胰头组织间分界较为清晰,与十二指肠肠壁界限不清,故考虑十二指肠来源恶性肿瘤可能较大。

消化内科宁北芳教授:该患者CT及PET-CT等影像学检查提示胰头钩突区域占位性病变致胆道梗阻伴代谢增高,壶腹周围恶性肿瘤诊断较明确,建议行EUS检查,可进一步明确肿瘤具体来源部位及浸润范围,必要时可行穿刺活检明确病理诊断。

胰胆外科邵成浩主任:结合该患者临床表现、各项实验室检查及影像学检查,胰头十二指肠区域恶性肿瘤诊断明确,肿瘤具体来源尚不明确,手术指征明确。上腹增强CT显示邻近重要血管未受侵犯,PET-CT未见远处转移病灶,故待肝功能改善后拟行胰十二指肠切除术治疗,根据病理结果决定术后辅助治疗方案。

四、王达住院医师:胰腺神经内分泌肿瘤术后胃体占位1例

患者72岁男性,患者于7-11-13因胰体占位于我院行胰体尾脾切除术,术后病理示:“胰体尾脾”神经内分泌肿瘤G3,胰周淋巴结未见转移。后定期复查随访,2月前无明显诱因出现中上腹胀痛不适。医院就诊,行上腹部增强CT示:胃小弯侧病变,溃疡型胃癌伴胃周腹腔多发肿大淋巴结影可能大。后查胃镜示:胃体下部近胃角小弯侧见一巨大粘膜缺损灶(3.5*3cm),考虑胃巨大溃疡?胃癌?,活检病理:(胃体粘膜)中-低分化癌,考虑神经内分泌癌可能。我院住院后查体未及明显阳性体征。查血常规、肝肾功能及凝血功能均未见明显异常;肿瘤标志物:CA15-.71U/ml。PET-CT(18F-FDG)示:胃体小弯侧代谢增高,(SUVmax4.8),小网膜囊淋巴结转移可能(SUVmax3.2)。生长抑素受体显像(68Ga-DOTATATE)示胃体增厚伴轻度DOTATATE浓聚(不均匀摄取,SUVmax3.1)。

病理科李彬彬主治医师:患者外院胃镜活检组织病理切片已经我科会诊,神经内分泌肿瘤诊断明确,且分级较高,但NET-G3与NEC尚不能明确鉴别,建议借取白片加做相关免疫组化检查辅助诊断。另外,患者7年手术后胰腺病灶病理示pNET-G3,但当时我院病理科尚未采用最新NET分级标准,故无法按目前标准区别NET-G3与NEC,如有需要,可调取当时病灶组织蜡块及切片,按目前最新分级标准明确其分级。7年版WHO内分泌器官肿瘤分类pNETs分级标准发生改变,依据细胞分化形态及核分裂像、Ki-67分为4级:NET-G1、NET-G2、NET-G3、NEC。当Ki%时,形态学分化是否良好成为区分NETG3和NEC的重要条件。部分通路蛋白的改变可以协助鉴别诊断,NET常见MEN1,DAXX,ATRX等信号通路体细胞突变,而NEC则常见P53及Rb基因突变。

胰胆外科刘安安副主任:患者胃体恶性肿瘤诊断明确,有手术治疗指征,拟行根治性手术治疗。患者胰体尾脾切除术后,再次手术需注意腹腔内组织粘连,注意保护正常组织脏器,行远端胃大部切除无法保证残胃血供,故需行全胃根治性切除。

胰胆外科邵成浩主任:NET-G3与NEC二者起源不同,生物学行为存在差异,肿瘤化疗方案亦不相同,NET-G3多采用以替莫唑胺为基础的化疗方案,如CAPTEM方案(替莫唑胺+卡培他滨),NEC则是以铂类为基础的化疗方案,如EP方案(顺铂+依托泊苷)。该患者术后病理需鉴别NET-G3与NEC,明确肿瘤分级后决定进一步辅助治疗方案。

五、刘亚龙住院医师:反复上消化道出血1例

患者34岁男性,于9年10月无明显诱因出现黑便伴乏力不适,无明显腹痛、呕血等。医院就诊查血常规示Hb60g/L;胃镜检查示:十二指肠出血(具体不详)。予抑酸、止血、输血、补液支持等治疗后好转出院。2月后再次出现类似症状,经保守治疗后出院。1月前患者再次出现黑便、乏力不适。外院就诊查胃镜示:十二指肠球降部可见弥漫性白色颗粒状粘膜隆起,部分表面覆血液,考虑“十二指肠球降部淋巴瘤可能”,病理提示“十二指肠降部”黏膜慢性炎,粘膜下淋巴管显著扩张。查上腹部CT平扫示:中腹部腹膜后占位性病变可能。后至我院消化内科住院治疗,期间查血常规:Hb63g/L;粪隐血(+);肝肾功能、肿瘤标志物、自身免疫指标均未见明显异常。我院复查胃镜:胃体、胃窦、胃角粘膜斑点状充血,表面光滑,十二指肠粘膜苍白,见斑片状平坦隆起,粘膜绒毛变短,呈弥漫性分布,圈套器勒除部分病灶送病理检查,创面见少许*白色液体溢出。活检病理:十二指肠降段结合免疫组化及临床,符合淋巴管瘤;免疫组化:Ki67(1%阳性),CD34(血管+),D2-40(脉管+)。EUS:内镜下十二指肠降段见粘膜结节状隆起,表面粗糙,未见糜烂、溃疡。超声内镜下扫查见病变处粘膜层次消失,代之为欠均匀低回声改变,环绕肠腔1/2周,局部病变突破固有肌层,最深处约13mm。小肠镜:自十二指肠降段至距幽门约80cm空肠上段见粘膜大小不等斑片状及结节状隆起,表面苍白水肿,部分呈轻微鹅卵石样改变,伴肠腔狭窄,部分粘膜表面活动渗血,病变呈节段分布。余未见明显异常。内镜诊断:十二指肠+空肠上端粘膜病变:淋巴管瘤?

消化内科宁北芳教授:该患者目前考虑十二指肠淋巴管瘤;上消化道出血,该疾病较罕见,临床诊断及治疗经验不足。通过学习相关文献报道:淋巴管瘤是淋巴系统的少见肿瘤,90%的患者在3岁前发病。成人淋巴管瘤多发生在体表或者腹腔,腹腔淋巴管瘤发病率十万分之一,最多发生在小肠系膜,其次是大网膜,结肠系膜和腹膜后,空回肠受累只占1%。病理大体类型分为:单房性囊肿、多房性囊肿及息肉样三类。组织学类型可分为:囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和单纯毛细管性淋巴管瘤。主要临床表现为消化道出血、梗阻及局部激惹症状(腹痛,多为脐周隐痛)。传统影像学检查(B超、CT、MRI、PET/CT等)对小肠淋巴管瘤的诊断有一定帮助,但术前诊断率低,漏误诊率高。胃镜及小肠镜:常表现*白色黏膜皱襞,表面出血点;不规则乳白色颗粒样隆起。病理示黏膜固有层见大小不一扩张的淋巴管,腔内见淋巴液;免疫组化CD31(+),CD34(+),D2-40(+)。治疗及预后情况:淋巴管瘤是良性肿瘤,可表现出交界性改变,也有恶化为淋巴管肉瘤的风险。首选手术治疗:一次性完全切除肿瘤,引流区域系膜及淋巴结,同时结扎周围淋巴管道。另外内镜下治疗和硬化剂治疗也可取得一定效果。

胰胆外科邵成浩主任:该患者淋巴管瘤呈弥漫性分布,累及消化道范围广,无法通过手术切除病灶,建议暂予对症治疗,观察病情变化。该患者病情较为罕见,学习价值大,建议完整收集该患者相关病历资料,积累临床经验。

前期回顾

第期病例一:胰头占位1例

病史及讨论内容详见第期报道,经MDT讨论后患者行手术治疗,术中探查于胰头部可及1.5cm质硬肿块,边界欠清。遂行胰十二指肠切除术。术后病理示:胰头导管腺癌(1.8*1.6*0.7cm),中分化,侵蚀神经,各切缘未见肿瘤累及,胃周淋巴结(0/3)、胰周淋巴结(0/19)未见癌转移,肠周淋巴结(1/2)见癌转移。肿瘤分期pT1cN1M0.

第期病例二:胰尾囊性占位1例

病史及讨论内容详见第期报道,经MDT讨论后患者行腹腔镜手术治疗,术中探查于胰尾部可及6*3cm肿块,质地稍韧,表面光滑,包膜完整。遂行腹腔镜下胰体尾脾切除术。术后病理示:胰腺浆液性囊腺瘤。肿瘤旁见小灶神经内分泌肿瘤(0.4cm)。第期病例三:胰头占位伴肝内多发转移1例病史及讨论内容详见第期报道,经MDT讨论后患者行EUS-FNA及CT引导下肝内病灶穿刺活检,活检病理示:(胰头占位穿刺组织)见少量肿瘤细胞,表达神经内分泌标记,倾向神经内分泌肿瘤(NET),Ki67(3%阳性)。(肝右叶结节穿刺组织)符合神经内分泌肿瘤(NETG2),Ki67(热点区域3%阳性)。予长效生长抑素治疗,肝内病灶拟行TAE治疗,观察病情变化。第期病例四:胰头钩突占位1例病史及讨论内容详见第期报道,经MDT讨论后患者行手术治疗,术中探查于胰头钩突部可及大小约2*2*1cm质硬肿块,边界欠清。遂行胰十二指肠切除术。术后病理示:胰头导管腺癌(1.8*1.5*1.3cm),中分化,侵犯神经及胰周脂肪,各切缘未见肿瘤累及,胰周淋巴结(0/7)未见癌转移。肿瘤分期:pT1cN0M0。

会议现场

作者:侍力刚编辑:李居东

审校:陈丹磊总编:邵成浩

年6月22日

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