淋巴瘤，好复杂一疾病。
它是一种异质性极高的血液系统恶性肿瘤，其分类极其复杂。「WHO淋巴瘤分类版」将淋巴瘤分为四大类、共60余种亚型，其症状、诊断及治疗策略均各有差异。
此外，不同类型的淋巴瘤在累及部位上亦可谓「各成一派」。那么，到底有何差异呢？今天我们一起来学习一下。
淋巴瘤，顾名思义，「淋巴样组织」是其最常见的累及部位，例如不同部位的淋巴结（颈部/锁骨上/腋下/腹股沟等）、肝及脾脏、腹部的深部淋巴结（肠系膜/腹膜后）等。除此之外，眼眶、纵膈以及结外组织（皮肤/睾丸/骨骼/中枢神经系统等）也是较为常见的累及部位。淋巴样组织——普遍最常累及总结起来，以下淋巴组织是常见的累及部位：①咽淋巴环：也称Waldeyer环，由扁桃体、舌根及鼻咽部构成的环形淋巴结区域。②浅表淋巴结：主要包括颈部、锁骨上、腋下、腹股沟及大腿的淋巴结。③肝脏及脾脏：肝脾周围的淋巴结也是非常丰富的。④腹部淋巴结：例如肠系膜、腹膜后淋巴结等。图1.淋巴组织是淋巴瘤最常见的累及部位眼眶结构累及——边缘区/套细胞淋巴瘤较为常见总体来说，眼眶结构累及的概率并不高。值得指出的是，眼眶累及在边缘区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤当中的发生率较高，是其特征之一。此外，原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL)也经常累及眼部。一般来说，淋巴瘤更倾向于累及眼眶的上方及前方，此外泪腺区也是眼部淋巴瘤的「青睐」之处。通常，眼眶结构的累及以单侧多见。图2.眼眶结构受累纵膈及心肺累及——多为原发纵膈大B细胞淋巴瘤（PMBL）原发纵膈大B细胞淋巴瘤（PMBL）约占DLBCL的7%，是起源于胸腺B细胞的非霍奇金淋巴瘤，因此主要累及的部位为「前纵膈」。此外，有时PMBL会直接扩展而累及肺部、胸膜及心包等处，故研究显示：50%的PMBL患者伴有胸腔积液或心包积液。图3.前纵膈受累腹部及盆腔累及——腹膜后/肠系膜/盆腔淋巴结、肝脾大多数的非霍奇金淋巴瘤（NHL）均可能出现腹膜后、肠系膜以及盆腔淋巴结的累及，而这些部位的淋巴结肿大一般不会引起明显的症状，除非过度肿大或梗阻。此外，惰性淋巴瘤通常还存在肝脾累及，进而导致弥漫性的肝脾肿大。图4.腹部淋巴结累及、脾脏肿大结外累及——胃肠道/皮肤/睾丸/骨骼/中枢神经系统等研究表明，约有50%的非霍奇金淋巴瘤（NHL）会发生结外累及，其中10%-35%的患者在初诊时便伴有原发性结外累及。总结起来，主要的结外累及部位如下：1.胃肠道：最常见的结外累及，绝大多数为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（MZBL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）等。2.皮肤：第二大常见的结外累及部位，例如皮肤T细胞淋巴瘤、蕈样旭阳肉芽肿、Sezary综合症及皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等。3.睾丸：约占所有NHL的1%，结外淋巴瘤的2%左右，最常累及60岁以上男性。4.骨骼：表现为播散性改变，也可为孤立病灶，伴有疼痛、肿块及病理性骨折。5.中枢神经系统（CNS）：可为原发性或继发性CNS淋巴瘤，前者约占NHL的1%，后者因亚型各异，其中DLBCL约有2%-10%伴有CNS累及。作者：刘凌勇校对：小熊责编：徐雙菲封图：pinterest.