每次大家在阅读文章前，请花两分钟看看视频吧
一份公益，一份感动
女性，58岁，精神状态异常伴癫痫发作及不明原因发热CT?示右额颞皮层及皮层下低密度灶，病灶中间可见一出血点，无明显占位效应和异常强化；MR示?病变呈T2高信号，皮质小病灶无扩散受限。?血管内大?B?细胞淋巴瘤（IVL）?IVL?是一种罕见的弥漫性大?B?细胞淋巴瘤的亚型，好发于中枢神经系统和皮肤，其特点是血管内?B?细胞增殖。临床表现无特异性，包括精神状态变化、没有定位症状的神经系统缺陷、癫痫发作、不明原因的发热或皮肤变化，5%-9%?的患者外周血受累。诊断要点：生前诊断非常困难，因为没有特异性的临床表现和影像学特征；免疫分析和电子显微镜为诊断提供基础；开始治疗前必须有脑或皮肤活检明确诊断；虽然?CT?和?MRI?没有特异性，常表现出小血管闭塞引起的多梗死样病变；MRI?的表现是可变的，这决定于受影响的血管大小和相关炎症的严重程度；可出现梗死样病变、T2WI?非特异性脑白质病变、出血性梗死、脑膜强化、团块状病灶和?T2WI?脑桥高信号病变等。鉴别诊断：脑血管炎；脑血管疾病；感染；肿瘤（脑胶质瘤可能有相似的临床和影像学表现）。治疗：化疗使用?R-CHOP。该病总死亡率高（80％），平均生存期只有?9-1?个月。男性，9岁，查体发现右前上纵隔占位4天。术后病理：（右上纵隔）Castleman病，透明血管型。Castleman?病（Castleman?disease，CD）又称血管滤泡性淋巴结增生或巨淋巴结增生症，最早由?Benjamin?Castleman?于年报道。单发或多发，且可发生于全身各处的淋巴组织，以颈部、纵隔、肺门及腹部等淋巴结较多的部位较为常见。CD的病因和发病机制尚不明确，确诊主要依靠病理活检，治疗为以手术切除为主的综合治疗。Castleman?病是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的原因不明的淋巴增殖性疾病，病理特征为：明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。临床上CD分为局灶型和多中心型，病理组织学分为透明血管型、浆细胞型和混合型。本病最突出的临床表现是无痛性淋巴结肿大，可发生于身体的任何部位，大多数病例表现为局限性淋巴结病变，最常侵犯纵膈淋巴结，颈部、后腹壁、腋窝及盆腔等部位淋巴结也常被侵犯，有时本病还可出现于肌肉、肺部、眼眶等没有淋巴结的部位。CD的影像学表现与病理分型密切相关透明血管型：多表现为局限型。表现为单发软组织肿块，密度多较均匀，强化特点为早期均匀明显强化，CT值接近主动脉，延迟期仍持续强化，与透明血管型有较多的供养血管，加之病灶血管增生伴毛细血管异常增生和扩张有关。病灶内极少伴有出血和坏死是局限型CD的另一个特征，与CD血供丰富及淋巴滤泡本身不易坏死有关。病变内部的弧形、分枝状或簇状钙化也是CD的特点之一。浆细胞型：多为弥漫型，由于血管成分较少，其强化程度不如透明血管型，一般呈轻中度强化。弥漫型CD影像学上缺乏特征，容易引起误诊。鉴别诊断局限型CD需与富血供肿瘤相鉴别，如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤等，与大动脉相似的强化方式，内少见囊变坏死及弧形、分枝状钙化可作为局限型CD与其他富血供肿瘤的鉴别特点弥漫型CD需与淋巴瘤、结节病、淋巴结核鉴别。与淋巴瘤的鉴别最为困难，两者均可表现为全身多发淋巴结肿大和肝脾肿大，淋巴瘤可出现血管包埋征但血管形态正常可作为两者鉴别诊断的重要特点。女性，6岁，体检发现脾占位5月余术后病理：脾脏?弥漫性大B细胞瘤原发的脾脏肿瘤，无论良恶性均很少见，大多起源于脾内淋巴组织或血管组织。非霍奇金淋巴瘤是最常见的脾脏恶性肿瘤，血管肉瘤是脾脏最常见的非淋巴源性恶性肿瘤。脾脏转移性肿瘤则少见，原发的脾脏良性肿瘤(如脾脏囊肿、血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤)?则更少见。脾脏转移瘤：少见，多有原发肿瘤病史，CT?表现为多发低密度灶，但轻-中度不均匀强化，典型表现为“牛眼征”，同时有脾脏或其他脏器转移；脾错构瘤：相对少见，CT?平扫显示脾内等或稍低密度实性肿块，伴或不伴钙化，多期增强扫描动脉期病灶呈弥漫性不均匀轻度强化或周围斑片状强化，随时间的延迟呈渐进性强化，延迟期接近或稍高于脾实质密度，MR?T2WI?呈低信号，T1WI为等信号肿块，增强扫描可见延迟强化。以上内容部分来自网络，仅供学习之用
更多内容请添加小编
添加小编请大家自报家门（备注）
谢谢
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇