纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/5/3 1:43:00
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科普

国际头颈部专家Skandalakis总结颈部包块两个概率:

1.三个“7”7天多为炎症;7个月多为肿瘤;7年多为先天性疾病。

2.四个“80%”颈部包块80%为肿瘤;80%为恶性;80%为淋巴结转移;原发癌中80%来源于锁骨上。

概述

鳃裂囊肿属于鳃裂畸形,是先天性疾病,由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管,仅一端开口者称为不完全瘘管(或窦道);若两端均无开口,仅为残留于组织内的上皮腔隙,因其内有分泌物储留,称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样;解剖关系复杂;易因误诊、误治致复发。

病因

关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论,但大多赞同下列鳃源性学说:

1.鳃器上皮细胞的残留。

2.鳃沟闭合不全。

3.分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂。

4.鳃器的发育异常。

5.颈窦存留。

以上几种因素也可同时存在。还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”,认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。

临床表现

1.好发群体

本病属先天性疾病,显著症状可发生于任何年龄,一般认为男女发病率相当,左右侧无差别。从出生至85岁均有报道,以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。

2.疾病症状

鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。

3.疾病危害

鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治。

检查

1.CT检查

不仅可以准确定位,而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。若病变位于颈前三角区,第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚,边缘不光滑,强化扫描可见囊壁明显强化,与周围组织结构分界不清晰,囊内容物密度增高,提示囊肿有感染。

2.MRI检查

该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。根据其囊内容物性状(蛋白含量)不同而呈T1WI和T2WI不同信号值。一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚,T2WI呈均匀高信号;囊内信号升高或囊壁增厚,周围组织间隙欠清,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,增强后囊壁有强化,提示感染。

3.B超检查

多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘,相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形肿块。显示内部无回声,后方回声增强;若囊肿合并感染时,囊内呈低弱回声暗区,分布不均。继发感染时,囊壁增厚,毛糙。

并发症

鳃裂囊肿感染破溃,可以形成皮肤的瘢痕。感染控制不佳,可以累及颈部周围组织,甚至可以累及周围神经,如出现面瘫等可能。

治疗

完整切除囊肿及瘘管是惟一有效的根治方法。

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医院五官科医生介绍:

周医生:硕士研究生,主治医师。一医院工作,先后担任广东语言与听力学委员会成员,医院硕士研究生教学秘书,发表核心期刊3篇。擅长:

耳聋及耳源性眩晕,耳石症等专科治疗,乳突根治及听骨链重建,鼾症(呼吸睡眠暂停综合征)手术治疗,慢性扁桃体炎、腺样体肥大及鼻窦炎鼻息肉微创手术治疗,过敏性鼻炎脱敏治疗,头颈方面善长甲状腺及腮腺肿物切除,面神经疾病诊治,喉癌全喉和半喉切除、颈淋巴结清扫、喉发音功能重建,头面部良恶性肿瘤切除、缺损皮瓣修复。传承中医世家,中医治疗慢性咽喉炎,咽异感症,咽喉反流,耳鸣等疑难杂症。

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