纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/4/15 22:15:00
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血管瘤的诊断首先以病史为基础。出生时已存在的病变,可支持血管畸形或先天性血管瘤的诊断。通过体格检查可将血管瘤分为浅表型、深部型和混合型等三种类型。磁共振成像主要用于明确临床诊断、评估病变的范围和决定手术切除的可行性。

一、引言

血管瘤治疗的转诊取决于初级保健医生对这些病变的准确诊断。因为血管异常通常涉及多个医学学科,所以专科医生必须对专业术语取得一致意见以方便交流和制订治疗方案。

二、血管瘤诊断以患者的病史为基础

在血管瘤的诊断中两个极其重要的问题是:病变在出生时即已存在吗?出生后病变成比例或不成比例地生长吗?

出生时即已存在的病变支持对血管畸形或先天性血管内皮瘤的诊断。婴幼儿血管瘤的特征是出生后最初的6?9个月出现初始快速增殖期,继而转为缓慢的退化期,在许多情况下可完全消退。先天性血管(内皮)瘤在出生时即已发育完全,表现为皮温升高的红斑性血管斑块或结节伴苍白色边缘,出生后不再生长。

先天性血管内皮瘤分为两种类型,即快速消退型先天性血管内皮瘤和不消退型先天性血管内皮瘤。顾名思义,快速消退型先天性血管内皮瘤在出生后几乎立即开始退化,在许多情况下在1岁时完全退化;不消退型先天性血管(内皮)瘤可部分退化或变软,但不发生完全退化。尽管事实上快速消退型先天性血管(内皮)瘤在正常情况下快速退化,通常比普通血管瘤退化更快,但某些患者仍可因动静脉分流出现明显的健康问题。

三、体格检查

体格检查后,根据血管瘤在皮肤和皮下组织中的位置可将其分为浅表型、深部型或混合型。浅表型婴幼儿血管瘤可被误诊为毛细血管畸形(葡萄酒色斑)。深部型婴幼儿血管瘤可能类似于淋巴管畸形、静脉畸形或者混合型(静脉和淋巴管)血管畸形(图5-2)。先天性血管内皮瘤也可与静脉畸形或者混合型血管畸形相混淆。婴幼儿血管瘤可表现为浅表型(鲜红色斑块)、深部型(蓝色皮下结节)或者混合型(兼有2种成分)。出生时快速消退型先天性血管内皮瘤并不能与不消退型先天性血管内皮瘤相区分,只有通过临床观察加以鉴别。

在新生儿中,病变可能并不明显或仅表现为红色、白色毛细管扩张性斑片或者蓝色斑片。在这个阶段,由于血管收缩可出现苍白色边缘。随着血管瘤的不断增殖,病变可能出现更为典型的表现,这取决于病变的深度和退化的速度。

图5-2

深部型(a)、混合型(b)和浅表型(c)鼻尖血管瘤

四、影像学检查

在影像学上,多普勒超声可评价血管瘤的血流情况,以动脉阻抗降低和静脉流速增加的分流模式为特征。但是,最重要的检查工具是对比增强磁共振成像,可显示病变的范围并有助于鉴别血管瘤和其他病变。

适合于先天性血管瘤的诊断方法为多普勒超声成像(病变呈均匀低回声,大部分局限于皮下脂肪和经多个管状血管通路广泛地横贯于血管组织)和MRI(快速消退型先天性血管内皮瘤具有信号不均匀的区域和较大的血管流空区)(图5-3)。

血管造影仅适合于须行供养动脉栓塞治疗的情况,其表现包括结构紊乱、动脉瘤、直接动静脉分流的粗大而不规则的供养动脉,常见于快速消退型先天性血管内皮瘤的血管内血栓,罕见于婴幼儿血管瘤。

图5-3

头皮血管瘤(a)

和下肢快速消退型先天性血管(内皮)瘤(b)的MRI

病变的类型通常由多普勒超声和MRI确定。MRI主要用于明确临床诊断、评估病变范围和确定手术切除的可行性。鉴别诊断还包括血管肉瘤、神经胶质瘤、婴幼儿纤维肉瘤、婴幼儿肌纤维瘤病、卡波西样血管内皮瘤、化脓性肉芽肿和畸胎瘤、丛状血管瘤或者横纹肌肉瘤。

参考文献

(意)马塔斯、(德)露丝、(意)瓦吉.血管瘤与血管畸形治疗图谱[M].人民*医出版社.,7

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