纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/3/19 18:30:00

群内讨论

琦遇:

蒙一个胸膜腔内的肉瘤,软骨肉瘤、者滑膜肉瘤或脂肪肉瘤。鉴别恶性SFT、恶鞘、淋巴瘤、间皮瘤

一切∮随缘:

左侧肋骨溶骨性骨质破坏,骨皮质连续性中断,伴有软组织肿块,内部似有血管穿行,骨膜反应不明显,局部向胸膜及肺内突出,胸膜局部略增厚,腔静脉下方似有淋巴结肿大。

临床:蛋白降低,男性,68岁,考虑恶性,浆细胞瘤,骨巨细胞瘤,淋巴瘤,转移瘤,血管瘤,建议PET-CT,MRI检查。

王秀仙:

左侧胸壁软组织肿块,肋骨破坏呈骨包壳样,考虑肋骨来源肿瘤,老年男性,转移瘤首选,2浆细胞瘤。

joyzhy:

老年男性,慢性骨痛,左侧肋骨骨质破坏并增多软组织密度,如猫在毯下表现,软组织内见残余骨棘,并肉包骨、骨包肉表现,猜浆细胞瘤,鉴别结核、转移瘤

红星:

老年男性,左侧胸痛2个月,时间较久。左侧胸膜增厚,见肋骨骨质破会啊并软组织局限性增厚,肋骨破坏呈穿凿状向内侧突破,见斑点状钙化灶。考虑转移?恶性胸膜间皮瘤?

若晗:

左侧胸壁两个病灶,侵犯胸膜,考虑恶性间皮瘤可能性大

采莲:

老年男性,左侧胸痛入院。左侧胸膜下肿块,成D字征,局部肋骨破坏,胸膜肥厚,考虑来源肋骨,肋软骨肉瘤。鉴别间皮瘤。

哦落花时节:

左胸壁软组织,破坏肋骨,骨皮质,考虑转移瘤

软组织内没钙化,软骨源性肿瘤不大支持

毛勤香:

左侧肋骨局限性骨质破坏并周围软组织肿胀,累及肋骨内外侧和肋间隙,内侧为主,见少许残留骨脊,未见明显钙化骨化及骨膜反应、成骨等,增强扫描周围软组织有强化,没有MR,病灶长轴和肋骨走行一致,肺内没有明显病灶,左侧胸腔少量积液,老年男性,病史2月,首先考虑感染性变,结核?低*力感染?鉴别肿瘤性变如转移瘤、淋巴瘤、骨髓瘤等。

傅昌瑜:

老年男性,左侧胸痛2月。肿瘤标记物正常。左侧胸壁病灶,破坏局部肋骨,胸膜增厚。考虑恶性可能性大,注意鉴别感染性疾病。

宇宙:

左下胸壁软组织影,边界光整,密度均匀,无明显强化,邻近肋骨破坏吸收,左下胸膜增厚,考虑结核

?神龙:

左侧肋骨溶骨性骨质破坏伴软组织影,左侧局部胸膜波浪状增厚,转移?间皮瘤?结核?

红星:

结核可能性大。转移也大,老年人

不吝慷慨:

首先考虑肋骨来源,肋骨破坏,软组织肿块形成,恶性肿瘤,转移瘤?软骨肉瘤,浆细胞瘤

不吝慷慨:

这个年龄骨肿瘤,首先考虑转移,其次软骨肉瘤

冥冥之中:

感觉边缘有硬化,猜一个低度恶性肿瘤

必有路:

左侧胸膜不均匀增厚,临近肋骨骨质破坏,考虑胸膜转移、肋骨转移瘤,鉴别浆细胞瘤、淋巴瘤(解释不了胸膜),TB无胸水也解释不了

弯弓射大雕:

老年男性,左侧胸痛,左侧胸壁软组织肿块,相应肋骨破坏,结合年龄,首先考虑恶性肿瘤,转移瘤可能。鉴别TB,软骨肉瘤

张小林:

转移?软肉?浆?

衡妈:

单纯左侧肋骨破坏伴软组织肿块,可能会想到骨转移,但肺内估计没有病灶,左侧胸膜局部不规则增厚,是恶性间皮瘤?

必有路:

TB的胸膜太不均匀了肋骨破坏局部形成肿块了。。

良孑:

肋骨不是溶骨性破坏,是肿物压迫所致,肿留标志物不高,倾向良性占位,TB或神经节细胞瘤,鉴别浆细胞瘤

binby:

浆细胞唯一的就是强化略不够,其他征象都支持

必有路:

刘斌:

骨来源恶性肿瘤,淋巴瘤,浆细胞瘤

南边:

又是结核还是恶性肿瘤的问题

亚东:

单发,骨质破坏以内侧为主,并软组织,形态规则,没有骨窗。考虑肉芽肿性病变,鉴别转移。同侧胸膜增厚,考虑与病灶无关

日月

中心:

骨质疏松,局部软组织肿块,考虑恶性,骨髓瘤可能,鉴别结核,淋巴瘤

binby:

软骨肉瘤,肋骨体的话,一般中央型,这个不大符合

必有路:

先考虑转移瘤,肉芽肿的话会考虑隐球菌>TB

小锁:

binby:

转移可以千奇百怪,理论上老年发病率第一,但单发和穿凿改变没有相应病史和其他骨改变,不首先考虑

想看看有无硬化改变

小锁:

没有骨窗

知足&长乐:

结核肋骨破坏不太像

不吝慷慨:

结核中轴骨比较多见,肋骨首发少见

冥冥之中:

隐球确实要考虑一下

不吝慷慨:

成人腰椎多见,儿童胸椎多见

知足&长乐:

首先弄明白来源:骨骼?骨骼以外其他组织?

张小林:

骨源性肿瘤的话就是淋巴浆转移瘤,再加一个软肉,其次就是结核和隐球

病理结果

甄德强:

病理诊断意见:弥漫性大B细胞淋巴瘤。

张小林:

淋巴瘤接受,很多时候跟浆不好区分

binby:

肋骨单发淋巴瘤太少了

有骨硬化吗,疑问,因为没骨窗

亚东:

来源还是不清楚吧,骨还是胸膜,胸壁?

必有路:

淋巴瘤可以接受或者浆细胞瘤

假如胸膜也是淋巴瘤一般属于增殖类均匀些而跟肋骨的病灶错开的有些距离

不吝慷慨:

张贵医院放射科?生长慢也可以有硬化的,没给骨窗不好看

wonderful:

ct引导下胸膜胸壁活检很简单也很安全

这人本来以为是其他地方肿瘤转移来的评估了全身没发现原来是原发胸壁淋巴瘤现在做了化疗加局部放疗效果还不错

binby:

靠近胸膜下的结核坏死,会不会更容易形成穿破和类似冷脓肿?这个感觉外围胸膜起到了屏障阻挡作用,不置可否这样理解?

胸膜改变和胸痛引起的反射改变有无关

知足&长乐:

胸壁结核一般都有冷脓肿的,肋骨破坏与冷脓肿应该成比例

毛勤香:

淋巴瘤,肉包骨可以解释,主要我不确定是肿瘤还是非肿瘤,浆细胞瘤一般肋骨是膨胀性骨质破坏

必有路:

主要被胸膜干扰。。。。。

主要病灶跟胸膜分开的不均匀挺大干扰的

binby:

后面不一定明显强化,可能是骨皮质或者局部硬化

淋巴瘤肋骨的完全没见过,其他部位的,一般是骨破坏和软组织不成比例,或者影像重症状轻,甚至骨不是破坏而是硬化

或者骨虽然有破坏甚至广泛,但形态轮廓保持……

良孑:

肉包骨,淋巴瘤

吴婧wj:

肋骨破坏,老年三件套,浆细胞瘤,淋巴瘤和转移

软骨肉瘤,这个没有钙化不支持

老师,怎木分辨淋巴瘤,浆细胞瘤和转移

不吝慷慨:

没给骨窗,不过肋骨不是软肉好发部位

肋骨最常见当然是骨转移瘤

吴婧wj:

肉包骨的淋巴瘤,骨皮质应该破坏不明显才对吧

软骨肉瘤明显不是

不吝慷慨:

单发浆细胞瘤SPB好像脊柱多见

吴婧wj:

猫在地毯下

转移排除不了

不吝慷慨:

对,淋巴瘤一般骨破坏没这么厉害

binby:

软骨肉瘤肋骨体这种小而恶的,罕见的,

不吝慷慨:

转移找原发,找不到原发再考虑其他

binby:

浆细胞瘤一般强化比较明显

煤球征?

不典型时都不好区分

典型穿凿和微脑回征象很少……

说在后面的话

影像与临床:

1.老年男性,左胸痛两月入院。

乳酸脱氢酶(LDH)增高。查体未见记载。

2.左侧肋骨腋后段虫噬样骨质破坏,边界不清,局部可见明显增生硬化,腔内残存斑点状致密影。局部未见骨膨胀改变。

病灶单骨发病,突破骨皮质并形成胸壁梭形软组织密度块影,边界不清,未见骨膜反应,增强扫描软组织影轻度强化,未显示花环样强化边缘及液化区。

3.相邻肺表面局限性推移,局部胸膜增厚。双肺及叶间裂等未显示快影。

4.双肺门及纵隔未见肿大淋巴结。

综合分析:

1.骨质破坏见硬化缘,可疑死骨,骨旁软组织影,未见Codman三角或葱皮样骨膜反应等,最常见的是骨结核!

本例不支持胸壁结核的之处在于看不出有冷脓肿。此外因肩胛骨的阻挡不方便临床触诊。典型的胸壁结核可能会扪及波动感及骨渣等。

易引发肋骨骨质破坏的感染还有布氏杆菌、奴卡菌、放线菌等等,但少有死骨。

2.老年患者骨恶性肿瘤以转移瘤占绝大多数!溶骨性破坏多见,典型的成骨性转移瘤在男性以前列腺癌多见且典型,在女性以乳腺癌转移居多。

肋骨溶骨与增生并存的混合型转移,原发灶更多来自肺部。本例即无肺部病灶,也未提供全身其他组织器官的恶性肿瘤史,且病灶单发,转移瘤依据不足。

3.老年患者骨骼原发恶性肿瘤会想到纤维肉瘤,但纤维肉瘤块影常较大且多伴有骨膨胀性改变,边界相对清楚,不会有骨硬化,更不会有死骨样致密影。

软骨肉瘤形态及密度较为特殊,边界清楚,多珊瑚礁样钙化,本例显然不符合。

恶性骨髓瘤不具有成骨能力。

回顾性分析:

本例病理骨淋巴瘤,如果病理诊断可靠,这样的孤立原发病灶非常罕见,影像学表现更出乎预料!

一般而言,淋巴瘤骨骼浸润较少形成对骨结构如此明显的破坏,更少见骨渣样残留。

而“肉包骨”或多灶状浸润在淋巴瘤则更为常见,磁共振更易侦察到髓质区病灶。

注意乳酸脱氢酶(LDH)增高与淋巴瘤在临床诊疗中具有一定相关性。

相关文献

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤NHL中最常见的类型,几乎占所有病例的1/3。这类淋巴瘤占以前临床上的“侵袭性”或“中高度恶性”淋巴瘤的大多数病例。弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。

原发性肋骨淋巴瘤(Primarylymphomaofrib,PLR)是一种罕见的原发于肋骨的恶性淋巴瘤,同其他部位骨原发性淋巴瘤相似,均为非霍奇金淋巴瘤,

病理基础:

骨原发性非何杰金氏淋巴瘤按组织学分型可分为B细胞源性、T细胞源性和组织细胞性淋巴瘤,前二者还可分为不同的亚型。瘤组织在髓腔内广泛溶骨性浸润生长,其间骨小梁可以保存,但多已变形、变细小,边缘锐利。也可直接浸润至骨小梁内,累及骨细胞陷窝,呈骨质溶解表现,甚至穿透骨骺板,直接浸润关节软骨。瘤细胞也可从内骨膜处侵蚀骨皮质,呈虫蚀状缺损,并沿哈佛氏管浸润,呈筛孔状改变,病灶进而相互融合,呈斑片状,边缘模糊不清。瘤组织内血管丰富,易见局灶纤维化、透明变性及反应骨质形成,呈硬化性改变。瘤细胞侵蚀骨皮质内侧,其外层骨膜又增生成骨,彼此达到平衡,呈膨胀性改变。当瘤细胞穿破骨皮质侵及软组织,则形成软组织肿块及骨膜反应,且易发生病理骨折。

肋骨恶性淋巴瘤罕见,均为非霍奇金淋巴瘤,可发生任何年龄,中老年人多见。有报道认为影像表现重而临床表现轻是较为特征的临床表现,早期准确诊断困难,往往诊断时骨质破坏范围较广,周围肿块较大,多大于5cm。

诊断骨原发性恶性淋巴瘤必须符合以下标准:

①病变的首发部位或症状必须源于骨髓,可累及骨皮质及邻近的软组织,并经病理组织学证实与骨外淋巴瘤同源;

②临床及各种辅助检查未发现其他系统、组织出现原发淋巴肿瘤;

③发现骨破坏6月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状及体征;

④全身情况较好,而骨内肿瘤局限期较长。

影像学检查对确诊原发性或继发性骨淋巴瘤有价值,本例肋骨非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。

影像学表现:

有人报道6例均主要表现为单侧后侧肋骨局部溶骨性破坏,并见不同程度膨胀性骨破坏,可见残存骨质,呈虫蚀样,于宝海等"报道,称为“浮冰征”表现,“浮冰征”表现为骨皮质呈朽木样,不同程度的多发断裂。但绝大部分骨质外形仍存在,勾勒出母骨的整体轮廓,骨皮质断裂边缘不光整,无硬化边,使整个病变像河面上融化残存的浮冰;软组织肿块多沿肋骨长轴走行,多呈围骨性生长,往往比骨破坏范围大,此表现有别于其他肋骨恶性肿瘤。

鉴别诊断:

原发性肋骨淋巴瘤需要与恶性骨巨细胞瘤、单发骨髓瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤及转移瘤鉴别。

①恶性骨巨细胞瘤,以20~40岁多见,好发于长骨干骺端,发生于肋骨者较为少见,CT病灶为膨胀性骨质破坏,骨皮质变薄并不规则间断,其内见多发条状、致密的骨性间隔,典型表现可见皂泡样改变;

②骨髓瘤,又称浆细胞瘤,是起源于骨髓网状细胞的恶性肿瘤,多发者占绝大多数,单发者少见,化验尿本-周蛋白阳性,由于浆细胞广泛浸润,主要表现为广泛骨质疏松,常伴有病理骨折,病灶呈蜂窝状骨质破坏,伴有骨质膨胀,部分可见软组织肿块,胸椎多同时受累;

③骨恶性纤维组织细胞瘤,来源于间充质细胞的恶性肿瘤,发生于肋骨罕见,多呈膨胀性骨质破坏,骨皮质中断,骨质破坏区见软组织肿块,病灶内可见骨嵴影,与本病鉴别困难;

④转移瘤,多有原发病史,临床常见的原发肿瘤为乳腺癌、前列腺癌和肺癌,其中肺癌肋骨转移占大多数,主要侵犯低位肋骨前端,表现为虫蚀样骨质破坏,边界不清,无硬化,可伴软组织肿块。

骨原发性淋巴瘤主要治疗方法为化疗、放疗,化疗和放疗联合治疗效果高于全身性淋巴瘤,一般不采用手术治疗。

总之,单侧后侧肋骨单发溶骨性骨破坏,伴不同程度膨胀性骨质破坏及残存骨,“浮冰征”表现,伴有比骨质破坏范围大的沿肋骨长轴走行梭形软组织肿块,影像表现与临床表现不对应,具有一定特性,具有以上影像学表现的患者,应积极行穿刺活检以病理确诊。

参考文献:

刘子君,文剑明.骨原发性非何杰金氏恶性淋巴瘤的病理[J].中华肿瘤杂志,,8(5):-.

刘瑛.肋骨原发性淋巴瘤影像诊断(附1例报告并文献复习)[J].中国临床医学影像杂志,(01):72-73.

致谢:医院唐大川

编辑:罗冬楚

审核:徐晓

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