原文作者：王滨帅、郭战*、王一、邢庆菲、孙光、张玉石
作者单位：医院泌尿外科天津市泌尿外科研究所国家重点学科（王滨帅、郭战*、王一、邢庆菲、孙光）；中国医医院泌尿外科（张玉石）
刊载于《中华泌尿外科杂志》年1月第37卷第1卷
腹膜后血管瘤临床少见，肾上腺旁血管瘤更罕见，术前误诊率较高，极易诊断为肾上腺肿瘤、副神经节瘤。医院泌尿外科于年6月收治l例。肾上腺区占位患者，经后腹腔镜手术切除并经术后病理检查确诊为血管瘤，现报告如下。
患者，女，40岁。因查体发现左肾上腺肿物1个月于年6月23日入院。患者1个月前健康查体行CT检查发现左肾上腺肿物，无肉眼血尿，无尿急、尿频、尿痛，血压正常。入院后血压/72mmHg（1mmHg=0.kPa）。腹部超声检查：左肾上腺类圆形低回声占位，边界清，大小为3.0cm×2.0cm×1.0cm。腹部增强CT检查：左肾上腺区分叶状肿物，中度强化，动脉期CT值57HU，实质期CT值60HU，排泄期CT值HU，最大径4.4cm，其内见钙化影，考虑为左肾上腺区肿瘤，不除外神经源性肿瘤可能（图1）。内分泌检查：皮质醇.6nmol/L（低于正常），血促肾上腺皮质激素、尿香草杏仁酸、肾素、血管紧张素、醛固酮和24h尿儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）结果均正常。术前诊断：左肾上腺肿瘤。
人院第4天，全麻下行后腹腔镜下左肾上腺区肿物切除术。术中经后腹腔路径游离至左肾上腺，将肾上腺下翻，可见内侧肿瘤呈蔓状静脉瘤状，有包膜，与周围组织粘连紧密，内上方与腹膜、胰尾粘连紧密，完整切除肿物。术后病理：镜下可见瘤组织由大片血管构成，管壁薄且管腔扩大，管腔相互融合，血管大小不一，不规则，管腔内可见红细胞，管壁被覆薄层内皮细胞，血管间有少量纤维组织分隔，可见少许脂肪细胞和散在的淋巴细胞，瘤体体积约3.1cm×52.5px×0.9cm，考虑（左肾上腺区）血管瘤（图2）。术后随访3个月，患者血压、心率平稳，未见肿瘤复发。
讨论
原发性腹膜后肿瘤临床罕见，占全部肿瘤的0.07％-0.60％，其中62％-82％为恶性肿瘤，良性肿瘤少见。腹膜后血管瘤属腹膜后良性肿瘤，原发于肾上腺旁者临床罕见。腹膜后血管瘤可发生于任何年龄，无明显的性别差异。鉴于腹膜后腔空间较大而且远离重要脏器，血管瘤引起的症状不明显且不典型，当瘤体足够大且压迫或挤压周围组织时，可表现出相应的症状。疼痛为常见症状，腹痛、腰背痛最常见，肿瘤压迫胃肠道时可出现恶心、呕吐、腹胀等症状，体积较大的血管瘤可有腹部肿块。本例肿瘤体积较小，无明显症状，于体检时发现。
腹膜后血管瘤临床表现缺乏特异性，多于查体时发现。B超检查可见血管瘤外形多样，肿瘤实质无回声至强回声不等，肿物后方回声增强是其特异性表现。CT平扫时肿瘤为囊状或不均匀实质，可见钙化。CT增强扫描动脉期可见肿瘤边缘点状、结节状强化，静脉期可见肿瘤中心强化。但当存在新生血管、动静脉短路、血栓形成、出血等原因时，典型表现可被掩盖。本病还应与同样存在CT增强表现的其他肿瘤相鉴别，包括血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。血管外皮细胞瘤增强扫描呈进行性延迟强化、片状强化，强化CT值超过平扫1倍以上，多数肿瘤动脉期显著强化，实质期持续强化，少数肿瘤动脉期中等强化，门脉期显著强化。恶性纤维组织细胞瘤增强扫描呈分隔状强化，强化的肿瘤实体呈条状，由肿物周边向中心延伸，其间为不规则无强化区。血管瘤的典型MRI表现：平扫T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈中等强化。腹膜后血管瘤单凭影像学表现难以得出定性诊断。肾上腺肿瘤、副神经节瘤大多具有激素增多等内分泌特点，并伴随相应的临床症状，可与血管瘤进行鉴别。
目前没有证据证明腹膜后血管瘤存在恶性转移风险。外科手术治疗是首选方案，体积较大、症状明显或存在破裂出血风险的肿瘤应接受手术治疗。肾上腺旁血管瘤术中应明确肿物与肾上腺的关系，探查肿物时应密切观察患者的血压和心率变化，麻醉师应做好配合。
总之，腹膜后肾上腺旁血管瘤临床罕见，容易误诊，影像学检查有助于疾病诊断，但确诊有赖于病理检查。肿瘤较大或有临床症状者应首选手术治疗，术后预后良好。
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