纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/2/20 2:05:00
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病例1:

男,30岁,发现右颈部肿物1年余,并逐渐增大。行颈部彩超、CT、MR及鼻咽镜多项检查,排除了鼻咽癌后,行颈部淋巴结活检,经病理会诊诊断为木村病。后续患者行PET/CT检查,以明确病灶累及范围。

PET/CT图像如下:

病例2:

男,27岁,双侧大腿肿物20余年,逐渐增大,病理示木村病,MR如下图:

右侧大腿外侧皮下沿长轴走行病变,T2压脂呈高信号,T1压脂呈稍高信号,增强后可见强化。

什么是木村病?

木村病(kimura’sdisease,KD)),又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,以皮下软组织肿块为主要表现,并常累及大涎腺及区域淋巴结的慢性炎性疾病,少部分累及肢体或实质脏器时易误诊为恶性肿瘤。其发病具有地域性,好发于中国、日本及东南亚地区,可发生于任何年龄段,以30-40岁多见,且男性明显多于女性。该病临床少见,国内外相关影像报道少,以个案报道为主。其病因不明,目前多数学者认为该病与过敏、自身免疫及感染相关。

临床表现及实验室检查

该病病程长,进展缓慢,呈良性慢性过程,无恶变倾向,但容易复发。好发于头颈部、四肢皮下,尤以腮腺多见,多为单侧发病;半数以上病例可侵犯淋巴结及其他部位,部分可累及肾脏。

实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高。

病理学表现:主要为淋巴滤泡显著增生,生化中心常有血管化及单核细胞,以及纤维化及蛋白沉淀,细胞成分中大量淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润为木村病特征性表现。

影像学检查:

超声:超声是诊断木村病的首要选择检查方法,按照超声表现可分为2种类型。I型:病变呈圆形或类圆形的肿大淋巴结表现,没有特征性;Ⅱ型:病变表现为团块样或斑片状混合回声,类似“木纹”结构,有一定的特征性。

CT及MR:头颈部木村病表现,CT平扫呈等密度.MR上T1WI呈等、低信号,T2WI和STIR呈等、高信号,CT和MRI增强扫描中度或明显强化,囊变、坏死或钙化罕见。MRI信号演变、CT与MRI强化程度可推测病变组织成分。病程短者血管增生丰富、纤维组织少,T2WI及T2WI脂肪抑制表现为高信号,CT及MRI增强扫描明显强化;而病程长者纤维组织丰富、血管增生少,T2WI及T2WI脂肪抑制表现为等或低信号,CT及MRI增强扫描呈轻度或中等强化。

体部或四肢木村病主要见于皮下或近皮下的软组织内,沿躯干长轴走行,密度或信号不均匀,可侵犯周围组织。

PET/CT:作为一种全身检查,可以评估病变受累情况,目前国内外文献均为个案报道,病变及受累淋巴结均呈不同程度摄取增高。

鉴别诊断

木村病需与淋巴瘤、转移瘤、血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症、淋巴结结核等相鉴别。淋巴瘤多发生于颈深部,增强扫描无或轻度强化,外周血嗜酸性粒细胞无升高;转移瘤多见于中老年,淋巴结液化坏死常见,有原发肿瘤病史支持诊断。血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症(ALHE)好发于女性,表现为无痛性单发皮下结节或红色丘疹样病变,直径<1cm,一般不伴有淋巴结肿大。淋巴结结核常有肺结核病史,增强扫描淋巴结因干酪样坏死可呈环形强化。

木村病是一种少见的病变,临床和影像医师对该病的认识不足,常发生误诊,因而加强对此病的认识,密切结合临床病史及相关实验室检查可以提高对此病诊断的准确性。

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*本文由广州全景医学影像诊断中心韩佩医生提供

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韩佩

主治医生

?长期从事PET/CT诊断,具有丰富的临床经验,尤其擅长胸部疾病的诊断。曾在广州医院担任教学秘书3年。以第一作者发表中文核心期刊论文2篇,个案1篇。

?学术任职:广东省医师协会核医学分会委员、广东省健康管理学会(社会医疗机构医学影像质量评估及管理专业委员会)委员。

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