纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/2/13 17:27:00
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病例介绍

地点:英国伯医院儿科

患儿,男,10岁,咽痛、不适、呕吐、颈部肿胀、吞咽困难和发热7天来诊。

患儿无体重减轻、出国旅行或盗汗的病史;既往史无特殊;患儿不吸烟。

查体:体温38.9℃。双侧颈上区的压痛肿胀,在颈部旋转时变得更加明显。患儿说话声音嘶哑,口腔检查显示双侧对称的扁桃体增大,会于中线(布罗茨基分级为IV级扁桃体肿大),并有白色渗出物(图1)。纤维鼻镜检查显示咽后壁渗出物。

实验室检查:白细胞计数17.5×10^9(4.0-11.0);中性粒细胞4.8×10^L9(2.0-7.5);淋巴细胞10.6×10^9(1.5-4.0);C反应蛋白22mg/L(0-5);丙氨酸转氨酶(ALT)IU/L(0-50);碱性磷酸酶IU/L(30-);胆红素6μmol/L(0-21)。

最可能的诊断是什么?

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答案沉底

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传染性单核细胞增多症。

淋巴结肿大、咽炎和白色渗出是感染性单核细胞增多症的重要特征。大约90%的病例是由EB病*引起的(其余病例多是由巨细胞病*引起的)。传染性单核细胞增多症最常见于青少年。纤维鼻内镜检查不是常规检查。

对于传染性单核细胞增多症,但如果患者有扁桃体增大引起的气道问题,则需要提高警惕。其他症状包括腭部瘀点,肝和/或脾肿大,其表现为ALT和ALP升高。传染性单核细胞增多症主要通过唾液传播,潜伏期为4至8周。异种血球凝集试验阳性(Paul-Bunnell反应在倍以上或Monospot试验阳性)有助于证实诊断,然而在症状出现的第一周,多达25%的患者出现假阴性。

鉴别诊断包括:

☆扁桃体炎:病史较短,有斑点渗出物。

☆淋巴瘤:无痛淋巴结病,体重下降,病程长

附表

布罗斯基量表(测量口咽扁桃体比率)

I级:扁桃体占口咽不到25%。

II级:扁桃体占口咽的25%-50%。

III级:扁桃体占口咽的50%-75%。

IV级:扁桃体占口咽的75%以上。

延伸阅读

临床也会遇到这样的情形。

有老师这样说:

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一.促使患儿来诊时的主要问题:

1.发热:

在基层儿科见到的传染性单核细胞增多症,是“发热超过5天”这一组患儿中,较常见的疾病,所以发热仍是患儿来诊的主要问题,有不少孩子都是在其他地方按“感冒、扁桃体炎、气管炎”等治疗数天不见好转而来诊,这时症状已经较为典型,加上复诊时的重视、辅助检查全面,诊断相对较易。如果是刚发热就过来的初诊患儿,其误诊率是极高的,此时,本地区近来的流行病学资料就会起到重要的参考、警醒作用。

2.颈淋巴结肿大:

多为伴随发热来诊,除非肿大明显,家属的注意力一般会放在发热上面;也有以颈淋巴结肿大为主诉为诊的,这是因为传染性单核细胞增多症的轻症无需特殊治疗,其恢复与普通的上呼吸道感染、支气管炎也没有什么不同,所以,临床也时可见到患“上感”在当地已经“治愈”都十天、半个月了,发现孩子颈部出现肿块,有时伴咽痛、低热、不适、食欲下降等。为此来诊时,患儿的颈淋巴结肿大可以是主要症状。

3.皮疹:

传染性单核细胞增多症的皮疹出现多较晚,临床观察多在发热3-4天以后发生,而且此时多数仍在发热的急性期,所以常作为伴随症状来诊,现在的家长还容易把出疹归因到治疗所用的药物身上,应该小心鉴别。

传染性单核细胞增多症的其他表现,如咽峡炎、扁桃体肿大及白色渗出、肝脾肿大等,不容易被家属发现,只是在接诊后做为体征被医生发现。

二.临床资料:

A.查体:讲一点题外话:感觉儿科门诊及病房的工作量有逐年增大的趋势,在门诊,甚至在病房刚接诊时,都只能来得及“重点查体、重点问诊”了。想起来刚考完今年的“医师考核”—医学人文部分,说到医患沟通时,医生不宜即时纠正和打断病人的讲述...............可实际上,在接诊病人时,真的没时间让病人“畅所欲言”,不得不以引导为主的快速提问,查体时也是以问诊得到的资料,结合经验重点查体为主了。当然,有时间,详细的询问病史、既往史、家族史;详细的体格检查、充分的医患沟通、开药后详尽的指导都是应该尽量做好的,医院的繁忙,基层似乎时间要更充裕一些。

传染性单核细胞增多症是一个很有意思的疾病,我们初学者和基层的工作人员,可以此病为蓝本,让自己记住

:为什么似乎诊断“上呼吸道感染”已经很明确的患儿,还要去摸颈淋巴结、去摸肝脾;明明扁桃体又肿又红,还有大量的“脓性”分泌物,咽部“很充血”了,血象“很高”了,怎么还在脖子、肚子上摸来摸去的?

上呼吸道感染是我们基层儿科发热病人中的“大户”:在发热的病人中,上感占的比例最大。而传染性单核细胞增生症虽可在某几个月相对集中的流行,但也可全年散发。同时,传染性单核细胞增多症的症状、体征及辅助检查的特征性的表现,多在4-5天以后才逐渐出现,所以,在起病的前3-4天,传染性单核细胞增生症常作为“披着羊皮的狼”的角色混杂在“上呼吸道感染、腹泻、下呼吸道感染”等的常见病中难觅其踪。

言归正传,除了全面的查体,我们要重点注意这几个方面:

1.咽峡及扁桃体:

咽峡、咽后壁常是“满眼红”,充血比较明显,在充血的粘膜之上,扁桃体的肿大、充血也很突出,尤其是扁桃体上常常连成片的白色“脓性渗出”,有时可形成膜状物覆盖扁桃体。记得刚接触儿科的那几年,对此没有什么心理准备,常常被扁桃体上大量的渗出物给“吓住”。在看到突出的咽部症状,可能“明确诊断”扁桃体咽炎、或化脓性扁桃体炎时,一定要提醒自己:传染性单核细胞增多症这货也常装成这样骗人。

2.颈淋巴结:

对于发热的孩子,颈淋巴结是一个重要的、有代表性的部位:它有时可以是发热的根源而形成化脓性颈淋巴结炎;更重要的是,它常是血液系统疾病、淋巴系统疾病、传染性单核细胞增生症、结核感染等的“信号灯”或“消息树”,要习惯于在问诊时或查体中重点

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