介绍
淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblasticlymphoma，LBL）占成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）的3%～4%，占儿童NHL的40%左右，属于高度侵袭性淋巴瘤。可以分为T细胞来源（T-LBL）和B细胞来源（B-LBL），T-LBL占LBL的80%以上，B-LBL约占LBL的10%～15%。LBL与急性淋巴细胞白血病（Acutelymphocyteleukemia，ALL）是属于不同临床表现及不同发展阶段的同一种疾病，WHO分型将骨髓中原始和幼稚淋巴细胞比率≥25%定义为ALL。
临床表现
T-LBL的典型临床表现为前纵隔巨大肿块所致的咳嗽、气短，可伴有胸腔积液、骨髓及中枢神经系统受侵常见。B-LBL往往表现为淋巴结肿大，以皮肤或骨受侵常见。
病理特征
在细胞形态上，LBL主要表现为中等大小的肿瘤细胞呈弥漫性生长，细胞核圆形、不规则或扭曲，核仁不明显，胞质少，染色质细，核分裂易见。
标志物
LBL免疫表型以TdT（＋）为特点，也可以增加CD99、CD10协助母细胞分化的判定。其中B-LBL的免疫表型为sIg―、cIg＋、CD10＋、CD19＋、CD20―或＋、PAX5＋；T-LBL的免疫表型为CD3ε＋或―、CD2＋、CD4＋、CD8＋、CD1α＋或―和CD7＋。CD7、CD43不能单独作为T淋巴细胞的标记物。细胞幼稚时，需要增加CD34、CD、MPO、Lys等检测，以鉴别急性髓细胞白血病。由于LBL来源于不成熟阶段的淋巴细胞，可出现肿瘤细胞同时表达B或T淋巴细胞的标记，甚至表达NK或髓系细胞的分子标记，这种情况不少见，尤应注意。当病变发生在纵隔时，需要追加上皮相关标记物（如AE1/AE3和CK19等）和T/B细胞基因克隆性重排来与胸腺瘤鉴别诊断。B-LBL常伴发有一些特定基因异常，如BCRABL1、ETV6-RUNX1及KMT2A重排等，在条件允许情况下，建议行相关遗传学检查。
预后
儿童LBL预后明显优于成人。其他不良预后因素包括白细胞计数高、中枢神经系统受累、达到完全缓解的时间长、诱导化疗结束后有残存病变等。某些基因异常与预后不良相关，如t（9；22）、t（4；11）、t（8；14）、复杂核型、亚二倍体或近3倍体等，而t（12；21）患者预后较好。
参考文献
1、淋巴瘤诊疗规范（年版）
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