患者：女，55岁。头痛。
CT
MRI
MRI增强
病理结果：颅内海绵状血管瘤
较多的血窦，窦内壁为内皮细胞，间质含纤维组织及少量平滑肌。HE染色
海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，是血管畸形的一种，由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，分为2种不同的病理亚型，即明显囊性者的A型和含实质成分较多的B型：A型由大量的薄壁血管窦组成，其毛细血管只有单层内皮结构，在血管的腔隙之间，只有很少的结缔组织；B型则呈桑葚样外观，其血管壁厚，肿瘤间质成分较多，含有较多的弹力纤维。中枢神经系统海绵状血管瘤多发生于脑内及脊髓内。发生在颅内脑外的海绵状血管瘤较少见，中年女性多见，多发生于鞍区。CT表现：通常较复杂，平扫可呈团块状等密度或稍高密度，也可呈等高混杂密度，甚至极少数可仅表现为不均质的钙化灶。发生在鞍旁较大的海绵状血管瘤呈类哑铃状，靠外侧部分较大，靠内侧部分较小。MRI表现：T1WI等或低信号、T2WI高信号肿块，有时信号不均匀，无血管流空信号。增强扫描后均匀强化。由于其缺乏真正的异常增生肿瘤细胞和增生的肿瘤血管，决定了其DWI呈稍低及等信号，水分子扩散不受限，ADC值则明显高于正常脑实质,在灌注像（PWI）上表现为等及低灌注。波谱成像（MRS）上无NAA、Cr和Cho峰，与肿瘤远离正常脑组织，且无明显肿瘤细胞增生，只有部分脂肪组织等间质成分的病理情况完全相符。需与以下鞍旁疾病相鉴别：1、脑膜瘤：多发于成人，女性多见；鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见，约为15%的脑膜瘤发生在鞍旁海绵窦，较小的鞍旁脑膜瘤成类圆形或圆形，较大的鞍旁脑膜瘤常形态不规则，约2/3的鞍旁脑膜瘤伴有邻近骨质硬化，是鉴别诊断的重要征象。鞍旁脑膜瘤常沿脑膜向周围生长，向前可达眶尖，向后可达斜坡和小脑幕，向外可沿中颅窝底延伸，向内可累计鞍内垂体。脑膜瘤的CT及MRI表现都比较有特点，强化之后的脑膜尾征，邻近骨质的硬化，相对好诊断。T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，典型「脑膜尾征」，肿瘤可有钙化，出血、坏死、囊变少见；增强扫描明显均匀强化，PWI呈高灌注，MRS可见高的CHO峰，部分在1.47ppm附近可见丙氨酸（Ala）峰。2、鞍旁动脉瘤：由于二者CT表现较相似，增强扫描均较均匀强化，我们需要通过MRI来鉴别，海绵状血管瘤在T1、T2序列都呈均匀信号，而动脉瘤呈血管流空信号，只有形成了血栓或较大涡流的动脉瘤表现为高信号与流空信号混杂。CT表现：无血栓动脉瘤表现为鞍旁类圆形或分叶状血管密度肿块，增强扫描均质强化；有血栓形成的动脉瘤血栓部分表现为等密度，有血流的部分稍高密度，增强扫描血栓部分无强化，血流部分及血管壁显著强化。动脉瘤常伴钙化，弧片状或环状高密度钙化影常见。MRI表现：动脉瘤在MRI上我们在肿块内部可以看到较明显的流空信号，血栓形成的亚急性期，在各序列中血栓部分呈高信号；陈旧性血栓在各序列呈等信号；无血栓部分呈流空信号；MRA像上可见明显的高信号瘤体。3、垂体腺瘤：鞍区最常见的肿瘤，直径小于等于10mm为垂体微腺瘤，直径大于10mm称垂体大腺瘤。多发生于成人，临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常。CT平扫为等密度或略高密度，增强扫描相对正常垂体呈略低强化；MRIT1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低。大腺瘤突破鞍隔向上生长呈典型的「雪人征」，内可有坏死、囊变、出血；钙化少见，视交叉受压移位。4、Rathke囊肿：起源于Rathke囊，可发生于任何年龄，多位于鞍内垂体前后叶之间。囊壁薄、均匀、光滑，无强化；囊液因出血、胆固醇结晶及蛋白含量不同而密度及信号变化不一，增强无强化。5、颅咽管瘤：鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄呈双峰，5-14岁和50-70岁；临床症状多为压迫症状。多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均，实性部分和囊壁钙化多见，囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号，实性部分T1WI呈等信号，T2WI高信号，增强扫描明显强化。6、生殖细胞瘤：起源于三脑室底部或垂体柄的原始生殖细胞，儿童和青少年多见，高峰年龄10-12y，男孩多见。临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见。实验室检查可有AFP和（或）HCG升高。CT表现边界清楚稍高密度灶，强化显著；MRI表现为垂体柄增粗，垂体后叶短T1信号消失，肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI信号多变，增强扫描为明显不均匀强化。易随脑脊液播散，因此病变范围较大或多部位同时受累。7、毛细胞型星形细胞瘤：为鞍区常见的胶质瘤类型，WHOI级；多起源于视交叉、视神经或下丘脑，多见于儿童及青少年；肿瘤呈囊实性或实性，可与周围组织分界不清。CT表现为等或高密度。MRI信号混杂，T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显不均匀强化，囊壁可有强化。
8、下丘脑错构瘤：为先天性发育异常的异位脑组织构成的肿块，儿童早期发病。临床表现为痴笑、癫痫、性早熟。悬于三脑室底部，灰结节区多见。CT呈等密度；MRI表现为T1WI与皮质信号相似，T2WI呈等信号，增强无强化。
9、脊索瘤：原发低度恶性骨肿瘤，高峰年龄40-60y，好发于骶尾部、蝶枕联合区。
CT表现为骨质破坏，呈等、稍低密度，其内可见钙化影。MRI信号不均，T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，其内见不规则低信号区及低信号分隔，增强呈中等到显著「蜂房样」强化，持续缓慢强化。
10、转移瘤：蝶枕区转移瘤少见，多侵犯斜坡，血行转移，肺癌、乳腺癌转移多见。影像表现多样，诊断需密切结合病史，通常T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，信号可均匀或不均。
作者：刘艳玲
编辑：胡青牛
责任编辑：晓倩
题图：站酷海洛
插图来源：作者提供
投稿及转载：penglong_medical
hotmail.