淋巴瘤
淋巴瘤,老百姓常说的淋巴癌,顾名思义是起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。虽然淋巴瘤发病率不及肺癌、胃癌、乳腺癌等常见恶性肿瘤,但是在整个血液肿瘤中,淋巴瘤是发病率最高的类型,约5-6/10万。我们熟悉的《新闻联播》著名主持人罗京、香港爱国富豪霍英东、日本著名演员高仓健、台湾知名歌手阿桑等名人都是罹患此病去世。近年来我国淋巴瘤发病率持续升高且呈现年轻化趋势,在我国所有恶性肿瘤中淋巴瘤排名位于第8位。淋巴瘤的临床表现有哪些呢?
淋巴瘤主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大,受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟,深部淋巴结起病以纵膈淋巴结多见,肿大的淋巴结压迫上腔静脉可以导致水肿、呼吸困难及腹壁静脉曲张,压迫食管、气管可以导致吞咽困难、呼吸困难;不仅淋巴结,身体除了指甲、毛发其它各个部位都可以发病,其中以胃肠道最常见,累及胃和高位小肠有上腹痛、呕吐、呕血等症状,位于回盲部会出现慢性腹泻、脂肪泻、便血、肠梗阻等症状。不少淋巴瘤患者会出现发热、盗汗、皮肤瘙痒、食欲不振、体重下降等全身症状。病理诊断是淋巴瘤诊断的“金标准”
不管是症状、体检或是影像学检查怀疑淋巴瘤,没有病理作为诊断依据都不能诊断或排外淋巴瘤,病理诊断是淋巴瘤诊断的“金标准”,准确的病理诊断亦是淋巴瘤规范诊治的前提。浅表淋巴结可以行外科手术切除活检,深部病灶可以选择在B超或CT引导下行粗针穿刺活检。鼻咽部、胃肠道和呼吸道等病灶可以行内镜检查并取组织活检,胸腔或盆、腹腔病灶可以行胸、腹腔镜检查和活检,必要时可能需要开腹、开胸探查取病理组织。得到活检组织后,病理医生就会对组织的性质做出最终判断。虽然组织活检比较麻烦,甚至有风险,少数情况甚至需要多次活检,但对于确诊淋巴瘤是不可缺少的,虽然整个确诊过程可能繁琐又耗费时间,但是本着对患者高度负责的态度,这是必需的过程,需要患者和家属的理解和耐心。淋巴瘤考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断,一方面是为了明确淋巴瘤是否复发,另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化,转变为其他类型的淋巴瘤,治疗和预后往往也会随之而变。淋巴瘤是一种有望治愈的血液系统肿瘤
淋巴瘤的分类非常复杂,临床上常根据瘤细胞起源分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,其中90%以上都是非霍奇金淋巴瘤。虽然是恶性肿瘤,但确诊为淋巴瘤不等于“宣判了死刑”,在过去的几十年里,随着医疗水平的进步,有越来越多的淋巴瘤患者走上了治愈之路。霍奇金淋巴瘤是青年人常见血液恶性肿瘤,放化疗是主要治疗手段,早期治疗治愈率高达80-90%。即使是复发的霍奇金淋巴瘤,采取二线方案化疗和自体造血干细胞移植巩固仍有50%患者能够得到“治愈”,获得长期生存。特别强调,临床上通常将5年无复发视为“临床治愈”,并非真正“断根”,患者在治疗结束后需定期复查,切不可掉以轻心。非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的主要类型,根据疾病病程可以主要分为侵袭性和惰性淋巴瘤。弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的侵袭性淋巴瘤,在临床表型和预后等方面具有高度异质性,发病率占非霍奇金淋巴瘤的40-50%,目前经过化疗和靶向药物联合治疗,约60%-70%患者可以获得治愈,30-40%患者出现耐药或复发,成为复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤,此时往往需要进行二线化疗、自体造血干细胞移植、CAR-T、新药等进行挽救性治疗。另外,少部分的淋巴瘤属于高度侵袭性的淋巴瘤,以淋巴母细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤为代表,部分患者除了要化疗以外,可能还需要自体或者异基因造血干细胞移植的治疗手段。惰性淋巴瘤主要包括滤泡淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤等,这类淋巴瘤本身发展较慢,自然病程有10余年、20余年甚至终身带瘤生存的情况,没有治疗指征时可以观察等待,患者不需要有太大的心理压力,有治疗指征后很多患者通过治疗可以控制肿瘤,回归正常的生活,创新工厂董事长兼CEO李开复就是一个典型的例子。年9月,他通过微博宣布罹患淋巴瘤,从最初认为自己活不到天,到现在依然生龙活虎满世界跑,除了现代医学的发展,这很大程度上得益于他的淋巴瘤分型---滤泡淋巴瘤。得了淋巴瘤之后,策略上要重视它,战术上藐视它,以积极乐观心态面对病情和治疗。南大一附院淋巴肿瘤学科带头人
李菲教授
医院血液病诊治中心主任,淋巴肿瘤中心主任主任医师,教授,博士生导师美国IOWA大学医学院骨髓瘤/淋巴瘤中心博士后江西省临床医学科学研究院血液病研究所主任南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所主任江西省委组织部“远航工程”人才江西省青年科学家主要研究领域:淋巴肿瘤疾病主持国家自然科学基金和省部级基金10余项发表SCI和中文文章40余篇中华医学会血液学分会淋巴疾病学组委员中华医学会血液学分会青年委员中国抗癌协会血液肿瘤专委会委员中国CSCO抗淋巴瘤联盟全国委员中国整合医学会血液学分会委员中国医药教育协会造血干细胞移植和免疫治疗分会常委中国老年医学会血液学分会常委中国噬血细胞综合征联盟专家组委员江西省血液专科医联体主任委员江西省整合医学会血液学分会主任委员江西省噬血细胞综合征协作组主任委员江西省造血干细胞移植和细胞免疫治疗专委会主任委员江西省罕见血液病协作组牵头人编辑:喻敏
审核:李菲
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