纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2020/12/27 2:53:00
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本篇文章详细解析了霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的异与同。(注释:从今日起,开始大放送“淋巴瘤日征文”啦~)

近年来我国淋巴瘤发病率呈逐渐上升的趋势,恶性淋巴瘤(ML)是原发于淋巴结和(或)淋巴结外的恶性肿瘤,是淋巴组织内原有的淋巴细胞和组织细胞恶性增生形成的肿瘤,也是最常见的淋巴造血系统恶性肿瘤。按病理组织学的不同,可以分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。HL与NHL在临床表现上有很多相似的地方,但病理组织学上完全不一样,发病特点及治疗预后也大不相同。对于医生和患者来说,充分认识HL和NHL的发病情况、病理、临床表现以及诊断的相关知识是至关重要的。接下来,本文将从以下几个方面详细介绍一下HL与NHL的异与同。

一、发病率与发病年龄

1.发病率HL较少见,约占淋巴瘤的8%-11%;NHL发病率远高于HL,约占淋巴瘤的89%-92%。HL和NHL的发病均为男性多于女性。2.发病年龄HL青年多见,儿童少见;NHL可见于各个年龄组,随年龄增长而增加。

二、首发部位、转移方式 

1.首发部位HL的首发部位多为无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大(约占60%-80%),NHL的首发部位为无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大(约占22%),也可发生在结外淋巴组织。 2.转移方式HL一般向邻近淋巴结依次转移,从一个或一组淋巴结开始到邻近的淋巴结再到远处扩散,晚期可以扩散到肝、脾脏、骨髓;NHL常见为跳跃式扩散,更易发生早期结外及全身扩散转移。

三、全身症状及压迫症状 

1.全身症状HL约有30-35%的患者会出现周期性发热(Pel-Ebstein)、盗汗、疲乏、瘙痒、消瘦等全身症状,饮酒后淋巴结疼痛为HL特有,也可有带状疱疹;而NHL出现发热、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒等全身症状少见,约有10-15%的患者会出现。HL少见结外累及,可有肝脾肿大;NHL结外病变多见,且发生较早。2.压迫症状HL会出现神经(疼痛)、纵膈淋巴结肿大(咳嗽、胸闷、肺不张、上腔静脉压迫综合征)、输尿管及脊髓压迫;NHL易侵犯纵膈淋巴结,中枢神经系统以脑膜,脊髓为主。

四、鉴别诊断及病理类型

HL与NHL的诊断及鉴别诊断除了依靠临床学表现、影像学等检查外,病理组织学检查是淋巴瘤诊断的金标准,结合组织学形态、免疫组织化学和分子生物学等技术,可以确诊和分型绝大部分患者。而且基于病理学特征的不同肿瘤分型是制定治疗原则和判断预后的重要依据。1.R-S(Reed-Sternberg)细胞是HL的诊断性细胞。只有在活检的淋巴肿瘤组织中存在R-S细胞,才能确定HL的诊断。有时难以确定R-S细胞时,免疫组化可以帮助诊断:CD15和CD30只在R-S细胞及其变异细胞表达。根据HL病变组织中淋巴细胞和R-S细胞构成的数量比例,WHO分类将HL分为两类五型,分别为结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL、经典型HL又包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型、淋巴细胞为主型。2.NHL的瘤细胞形态基本上为不同分化阶段的淋巴细胞,往往以一种类型的细胞为主,同一病灶中可以出现不同分化程度的瘤细胞。免疫组化可确定细胞来源,CD3、CD4、CD8常用于检测T细胞,CD19、CD20、CD22常见于检测B细胞,CD45用于鉴别淋巴细胞肿瘤和上皮性肿瘤。而且,大部分的NHL存在染色体异常,与组织学亚型和免疫表型有关,并在一定程度上与临床诊断、治疗和预后相关。NHL分类相对复杂,主要包括前驱肿瘤、前驱淋巴性肿瘤、成熟B细胞淋巴瘤、成熟T/NK细胞淋巴瘤四大类,每一大类又包括许多亚型。其中,在我国发病率最高的是B细胞淋巴瘤。

小结

近年来,恶性淋巴瘤的发病率迅速升高,而且发病趋于年轻化,青壮年人群所患的淋巴瘤往往恶性程度高、发展速度快,预后差。如何准确诊断霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤以及选择合适的精准化治疗方案是提高这部分患者生存预后的关键。本文从发病特点及临床病理特征等方面概括了霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的异与同,有助于大家了解恶性淋巴瘤,更好地区分HL和NHL。

参考文献

1、石远凯,孙燕.《临床肿瘤内科手册》第六版,人民卫生出版社。

2、周立强.非霍奇金淋巴瘤的临床研究进展[J].癌症进展,,1():-.

3、张菁,范磊,李建勇.霍奇金淋巴瘤临床研究进展[J].白血病·淋巴瘤,,28(2):75-78.

本文首发:医学界血液频道

本文作者:青青子衿

责任编辑:祝无双

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