淋巴管瘤(囊肿)一.概述1.淋巴管囊肿是一种先天性良性错构瘤,也称为囊性淋巴管瘤。它是一种多学科疾病,临床上较少见,多以个案的形式进行报道。2.囊性淋巴管瘤,偶发于成人,是一种少见的且病因尚不清楚的肿瘤。一般认为它是一种淋巴管先天发育异常,即胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统正常分离,局部淋巴组织的损伤阻塞淋巴管形成的淋巴管扩张,导致淋巴及内淋巴液聚集,形成囊性淋巴管瘤。有的学者认为囊性淋巴管瘤是继发性淋巴管堵塞引起,即多种后天因素导致淋巴管堵塞,最终导致淋巴官腔异常扩张,形成囊性淋巴管瘤。二.病因在胚胎期,静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉系统平行的淋巴管系统;若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生淋巴管囊肿。另外,术中淋巴管的损伤亦是淋巴管囊肿的发病原因。三.发病年龄及部位该病可发生于任何年龄,可见于颈部、腋下、纵隔及膈下、腹膜后、肠系膜、腰背部等。四.临床表现该病临床上多无明显症状及体征,可因肿瘤增大而产生压迫症状或疼痛不适。多数患者因无意中扪及肿块而就诊或手术中、影像学检查意外发现,少部分患者因疼痛等不适而就诊。五.CT表现1.腹部后囊性包块,囊壁薄,境界清楚,可有或没有分隔,形态不规则;2.CT值约为3-35Hu,CT值约等于水,有向周围脏器蔓延生长的趋势;3.通常占位效应较轻,但较大的包块可致邻近器官受压移位;4.增强肿块一般不强化。
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