一名44岁的女性，进行性呼吸困难数月后出现急性胸痛。在她正常呼时，她的血氧饱和度为92％，而右侧呼吸音减弱。CT扫描结果显示右侧胸廓内可见大量气胸，肺组织被压缩，右肺实质内可见多个囊性（pulmonarycysts）改变，右下肺实变（图A）,作废内也可见囊样改变。患者进行机械胸膜固定术，并进行楔形活检。活检标本包含许多薄壁囊肿（thin-walledcysts）（图B）。共表达平滑肌和黑素细胞标记的梭形细胞排列在囊壁上，这证实了淋巴管平滑肌瘤病的诊断，这是一种罕见的病症，可以影响所有年龄段的女性，诊断时的平均年龄在40岁左右。症状可能偶尔发生或与结节性硬化症复合体有关。雷帕霉素的机制（以前是哺乳动物）对象的激活蛋白（mTOR）信号传导途径引起异常细胞增殖和淋巴管生成。
胸膜固定术后，她的呼吸困难持续存在，肺功能检查显示1秒内用力呼气量（FEV1）为预测值的44％。在开始使用西罗莫司（一种mTOR抑制剂）治疗后3个月内，她的运动耐量有所改善（FEV1为预测值的67％），但她继续疲劳和胸部不适并且没有恢复工作。
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