纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2020/12/11 3:12:00
病历资料

男,42岁,因大便频率增加和消化不良而前来就诊,此前患者曾自行服用兰索拉唑,但症状无明显改善。

结肠镜下可见横结肠肝曲处有一4cm非腺瘤,外表光滑的息肉样病变(图1)。CT结肠造影未发现结肠外侵犯,但也无法明确诊断。

图1从横结肠上皮内生长出的较大光滑病变

为了查清肿块的性质,患者接受了内镜超声(EUS)成像检查,内镜医师取了组织送检。

显微镜下图像如图2所示。

图2

你能给出诊断吗?答案揭晓本息肉为淋巴管瘤,显微镜下可见病灶内布满成熟小淋巴细胞,与淋巴管瘤的内镜下表现一致(图2)。知识小课堂:消化系统淋巴管瘤1

淋巴管瘤

淋巴管瘤多由于淋巴管先天性畸形或者某些原因导致发病部位淋巴液排出障碍造成淋巴液潴留引起淋巴管扩张、增生而形成;也可因外伤、炎症、寄生虫等后天性因素导致长期淋巴液流出受阻,淋巴管闭塞扩张而形成。

它可发生于除中枢神经系统以外全身含淋巴组织的任何部位,可发生于任何年龄。75%的淋巴管瘤发生于颈部,20%发生于腋窝区域,腹部淋巴管瘤约占5%。腹部淋巴管瘤中又以肠系膜、大网膜、后腹膜多见。

仅不到1%发生于消化道,发生在结肠壁的更为罕见,容易误诊为脂肪瘤或腺瘤。

淋巴管瘤临床分四型:①毛细淋巴管瘤,又称单纯性淋巴管瘤;②海绵状淋巴管瘤;③蔓状淋巴管瘤;④囊状淋巴管瘤,又称囊状水瘤。其病理改变主要为淋巴管扩张、增生和结构紊乱,向周围浸润性生长。

腹部淋巴管瘤一般为囊性或海绵状,可能是腹腔或腹膜后间隙空间较大,掩盖了病变对周围结构压迫的症状使得病变隐匿导致病程较长,发现时病变体积常巨大呈囊肿样结构,并伴有大量淋巴液聚集及淋巴管扩张。

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临床与内镜下表现

囊性淋巴管瘤的典型内镜外观为光滑的上皮下肿块,内部充满透明或半透明的液体,正如图1所示。它是由固有层内淋巴管的增生与扩张发展而来的,多数淋巴管瘤缺乏典型的临床特征,与其他占位性病变症状相似,为临床诊治带来极大的困难。。发病早期患者多无明显症状而偶在体检时发现,后期可因病灶体积较大,出现一系列伴随症状,表现为无痛性的腹部包块、腹胀、腹痛,腹痛伴腹部包块为该病最常见表现。此外,病变多因进展缓慢、囊内张力高而呈膨胀性生长,病灶体积较大时刻压迫相邻场馆、血管而发生肠梗阻,乏力及出血等全身症状。3

诊断与治疗

大多数情况下,消化系统淋巴管瘤的确诊依赖于病理检查,但国外也有文献认为EUS可有效地辅助诊断结肠淋巴管瘤,从而避免组织抽吸/活检。因为淋巴管瘤是良性肿瘤,且至今尚无胃肠道淋巴管瘤恶变的报道,因此,可选择保守治疗、内镜下治疗的方法,只有当淋巴管瘤体积较大或部位特殊、引起严重症状时,才可采用开放式手术切除。4

本例患者的预后

该病人将兰索拉唑替换为埃索美拉唑后大便次数正常,医生打算对病变进行进一步地观察,暂时不计划切除。参考来源:1.McGoranJJ,KadriSR,MoremanC,etal.GutEpubaheadofprint:[pleaseincludeDayMonthYear].doi:10./gutjnl--.2.徐华,陈易,汤金海等人.成人胃肠道少见部位淋巴管瘤2例报告[J].现代消化及介入诊疗.DOI:10..issn.-..05..3.陈宏,李梅,杨茹怡.结肠直肠淋巴管瘤[J].外科理论与实践.,(2).点击“阅读原文”,检索更多文章。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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