肺淋巴管平滑肌瘤病
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。临床表现
1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。4.25%的病人发生单侧或双侧乳糜胸。平滑肌细胞增殖可导致胸膜或纵隔淋巴管破裂，或因胸导管阻塞形成乳糜胸。5.约50%的LAM患者可出现肾血管平滑肌瘤，但少有肾功能改变，部分病人自觉胸痛。（呼吸一科朱玉龙）姓名：朱玉龙
科室：呼吸一科
职务：科主任
职称：主任医师
专业擅长：熟练掌握电子支气管镜技术、经皮肺穿刺活检术、经皮胸膜活检术、经皮纵膈肿物活检术、肺癌微波消融技术、内科胸腔镜技术等诊疗技术，尤其对慢性支气管炎、支气管哮喘、过敏性鼻炎、肺心病、原因不明的肺部结节、肺部肿瘤及胸膜腔疾病等有深入研究。
门诊时间：周一、周三、周五上午，周日全天
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