原发性肺淋巴瘤发病率较低，大多数是低度恶性，进展缓慢。复旦大学附医院曾接诊这样一个老年患者，因“反复咳嗽3月”入院，曾怀疑是隐源性机化性肺炎，最终诊断为原发性肺淋巴瘤（ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤）并得到诊治。原发性肺淋巴瘤对激素治疗有一定的敏感性；对于长期不吸收的肺部浸润病灶，可能需要手术切除标本来明确诊断。今天来听听复旦大学附医院呼吸科主任揭志*为大家讲讲这个病例的复杂的诊疗过程以及经验总结吧。
先来了解一下病例情况吧69岁的女性患者郑某，因“反复咳嗽3月”入院。她在3个月前无明显诱因下出现剧烈咳嗽，夜间明显，咳嗽剧烈时有轻微气喘，需高枕卧位，少痰，为白色粘痰，无畏寒发热，无午后盗汗，有胸闷，无胸痛，无咯血，无咳粉红色泡沫痰。患者年10月曾医院就诊，局部活检病理及免疫组化诊断为“皮肤淋巴肉芽肿病”，皮下注射胸腺法新，外涂糠酸莫米松乳膏治疗；患者有2型糖尿病史20年，口服格列吡嗪、二甲双胍，血糖未监测；有高血压病史10年，最高为/90mmHg，口服美托洛尔、奥美沙坦、硝苯地平，血压控制可。腔隙性脑梗塞病史2年余，无肢体活动障碍、感觉异常。此外，患者无吸烟史，否认酗酒，否认粉尘、工业*物等接触史；有青霉素过敏史。
入院检查结果如下：
T：36.5°CP：71次/分R：18次/分BP：/80mmHg
神志清楚，精神正常，营养中等，反应可，呼吸平稳，无杵状指，口唇微绀，颈软，颈静脉无怒张，胸廓对称，神志清楚，听诊两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音，心率71次/分，律齐，未及杂音，腹平软，未及压痛，双下肢不肿。
实验室检查结果如下：
血常规：白细胞:5.68*10^9/L, 中性粒细胞:3.67*10^9/L,淋巴细胞:1.63*10^9/L,嗜酸性粒细胞:0.09*10^9/L,血红蛋白:g/L, 血小板:*10^9/L,C-反应蛋白:6mg/L
红细胞沉降率测定(ESR):18mm/h；降钙素原:0.ng/mL
肿瘤指标均正常
抗核抗体: +，抗核抗体核型: 颗粒型,胞浆颗粒型，抗双链DNA、 RF、抗“O”、ANCA均阴性
血气分析-动脉：PH: 7.41，BEb: 1.3mEq/L，PCO2: 40mmHg，PO2: 64mmHg
痰病原学：阴性
乳胶凝集试验(医院)：阴性
其他辅助检查的结果是：
5月7日骨扫描：99mTc-MDP全身骨显像示鼻咽部放射性异常浓聚，建议随访。
5月8日头颅MRI：1.脑内多发腔隙性梗塞，脑白质疏松 2.右侧大脑前动脉近段及左侧大脑中动脉近段管腔狭窄
初步诊断得出的结论是：
左下肺占位性质待查
皮肤淋巴肉芽肿病
高血压病1级 很高危组
2型糖尿病
腔隙性脑梗塞
这个时候问题来了——肺部占位的性质可能是什么？
于是接下来：
现在我们听揭志*讲讲复杂的治疗经过吧
1一度怀疑是隐源性机化性肺炎
在诊断上，曾怀疑该病例是隐源性机化性肺炎。
2手术切除后明确为原发性肺淋巴瘤
但是，该病例却没有呈现出隐源性机化性肺炎“五多一少”的特点——多态性、多发性、多双肺受累、多变性、多复发性；蜂窝肺少见。那么，又经历了怎样的过程最终诊断为原发性肺淋巴瘤（ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤）的呢？
3原发性肺淋巴瘤的诊断标准分型和预后等
患者最后诊断为原发性肺淋巴瘤（ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤），原发性肺淋巴瘤（primarypulmonarylymphoma,PPL）发病率较低，大多数是低度恶性，进展缓慢；对激素治疗有一定的敏感性；对于长期不吸收的肺部浸润病灶，可能需要手术切除标本来明确诊断。来了解下PPL诊断标准、分型、临床表现和预后、病理特征、影像学分型等问题吧：
呼吸界
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