男，16岁。查体发现纵隔占位5天。
胸部CT：左前上纵隔椭圆形囊性肿物，边界清楚，密度均匀，增强扫描未见明显强化，纵隔内未见肿大淋巴结（图1-4）。
诊断：胸腺囊肿
诊断依据：左侧前纵隔胸腺区椭圆形低密度影，接近水样密度，考虑为囊性病灶，囊壁较薄，可见线性、斑点状钙化影（红箭），增强扫描未见强化，首先考虑胸腺囊肿。病人行左前纵隔肿瘤切除术，术后病理：（纵隔）送检组织囊壁可见残留胸腺组织，囊腔内为嗜伊红物伴钙化，符合胸腺囊肿。
分析
胸腺囊肿为纵隔良性肿瘤，较少见，年首次报道，发病率约占纵隔肿块的1%-3%。
胸腺起源于咽部腮裂第三对腮弓的内胚层，在胚胎发育过程中由颈部逐渐下降到前纵隔，囊肿形成原因可为先天性和后天获得性，从形态上可分为真性、混合性及假性，临床病例以后天获得性为多。
依据病理组织学可将胸腺囊肿分为：
1）先天性胸腺囊肿：由胸腺导管或胸腺咽导管发育异常，此种异常可形成肿瘤、囊肿或瘘管。胸腺囊肿多因导管未闭合，导管内上皮渗液或出血，逐渐扩张而形成。可发生于胚胎期胸腺移行途中颈部至纵隔的任何部位，最常见于前上纵隔胸腺区；
2）获得性胸腺囊肿：常见原因为感染，也可为Hassall小体退行性变或坏死构成的非感染性囊肿，好发于无症状的男性；
3）囊性胸腺肿瘤：系胸腺肿瘤囊性变，如精原细胞瘤、胸腺癌等的广泛囊性变，以致掩盖肿瘤本身，但不会完全囊性变而形成薄壁囊肿。胸腺囊肿可伴发胸腺瘤或胸腺癌等，也可伴自身免疫性疾病如干燥综合征、重症肌无力等，提示肿瘤及自身免疫性疾病诱发的感染在胸腺囊肿发生中有重要作用。
胸腺囊肿可发生于颈部及纵隔，发生于上纵隔较多见，颈部胸腺囊肿最常见于10-20岁者，纵隔胸腺囊肿多见于30-60岁者。临床上也可异位，如在中后纵隔、前下纵隔。胸腺囊肿体积较小时常无临床症状，而于查体时发现；如果囊液积聚、囊肿体积不断增大，对邻近纵隔结构造成压迫，则可导致相应的临床症状，国外报道有约13％-40％的患者有症状。压迫食管可发生吞咽困难，压迫气管则出现胸闷、咳嗽、呼吸困难，压迫心脏出现心慌，若囊肿破溃穿人心包可引起心包填塞。由于退行性变使渗透压升高或囊内出血，有部分病例可因囊肿增大较快而引起急性症状。不同于胸腺实体性肿瘤，胸腺囊肿极少合并重症肌无力症状。
胸腺囊肿的病理改变为囊肿内含浆液性液体或囊内出血，无恶变倾向。其中先天性者多为单房，囊壁薄，囊壁衬以扁平、立方及柱状上皮，无炎性变；后天性则常为多房化，壁厚，有炎症及纤维化，内容物混浊或凝胶样。囊肿壁有胸腺组织，此为诊断胸腺囊肿的依据。
胸腺囊肿诊断方法主要有胸部X片、超声、CT与磁共振成像（MRI）等影像学检查。胸部平片能发现无症状的病变并能初步判断病变范围，甲状腺扫描能判断病变与甲状腺的关系，超声诊断能发现囊壁及囊液，胸部CT能很好地明确肿块的囊性特征，确定病变大小和范围、单房或多房、囊内密度等，并可明确肿块与邻近纵隔结构的关系及是否合并胸腺增生。MRI对显示胸腺囊肿与周围组织关系尤有优势，可作为CT检查的补充。
胸腺囊肿一般表现为前纵隔边界清楚的单房或多房性囊性病灶，圆形或类圆形（图1-2），部分有占位效应，病灶常位于中线结构处，周围可无明显胸腺组织，个别体积巨大且同时向两侧胸腔延伸（图3-4）。
胸腺囊肿囊壁多菲薄，可随深呼吸时纵隔形态的改变而变形（图5-6）。囊内容物密度（或信号）均匀，为水样密度（0-20HU），与邻近纵隔结构间有脂肪间隙，部分囊壁可有钙化，对周围结构无浸润，增强扫描后无强化（图7-10）。
囊肿内CT值为负值是其另一特征，与囊肿内有胸腺组织（含脂肪）残存和退行性胸腺囊肿包绕纵膈脂肪组织有关（图11-12）。
囊肿伴有出血或蛋白含量高时囊液CT值可升高，有时可误诊为实性肿块（图13-14），诊断的关键在于增强后无强化。Araki等报道18例胸腺囊肿的平扫CT值6-62HU，增强CT值26-64HU。
图1-2男，52岁。左前上纵隔胸腺囊肿，类圆形，边界清楚。
图3-4男，54岁。手术见囊肿位于前纵隔，紧贴心包及肺动脉，延及两侧胸腔，40×30×20cm，包膜完整，与周围胸膜粘连严重，内含水样透明液体ml。术后病理：胸腺囊肿。
图5-6女，59岁。胸腺囊肿。囊壁菲薄，吸气幅度差别可导致囊肿外形的改变，此为部分胸腺囊肿的一个特点。
图7-10男，51岁。胸腺囊肿。平扫、动脉期、静脉期CT值分别为32.6、31.5、30.7Hu，无强化。
图11-12女，30岁。左前纵隔囊性病变，囊壁下缘可见钙化，囊内可见囊性和实性密度，增强扫描无强化。手术大体标本：单发囊肿，大小7×5×3.5cm，囊内含皮脂样物，囊壁厚0.3-1cm。病理：胸腺囊肿，囊壁周围见多量残留胸腺组织。
图13-14女，48岁。右前纵隔实性肿块，钙化明显，多点增强扫描未见强化（平扫、动脉期、静脉期CT值分别为58.2、55.9、51.6Hu），手术病理：胸腺囊肿。
鉴别诊断胸腺高密度小囊肿与体积较小的胸腺瘤在CT平扫时从形态及密度上确实较难区分，但是增强扫描可以提供鉴别诊断方法，胸腺瘤增强后可出现轻度均匀强化（图15-16），因此在诊断胸腺肿块时应该常规增强扫描以减少误诊。一般而言，发生于胸腺区的小病灶，囊肿的可能性大于胸腺瘤。
胸腺囊肿绝大多数位于前上中纵隔，亦须与囊性畸胎瘤特别是皮样囊肿区别，囊性畸胎瘤囊内可含有脂肪成分、钙化甚或牙齿样结构；皮样囊肿厚壁囊肿，囊壁钙化相对多见。其他可能出现于前上中纵隔的囊性肿块还有囊状淋巴管瘤、支气管囊肿与心包囊肿，此时术前鉴别常较困难，尤其是对那些正常胸腺已完全退化的病例。
图15-16男，59岁。左前纵隔椭圆形软组织密度影，增强扫描中度强化（平扫、动脉期、静脉期CT值分别为48.5、65.6、74.2HU）。术后病理：B1型胸腺瘤。
治疗
胸腺囊肿以手术切除为最佳选择。如完整切除，一般无复发，预后良好。
随现代微创技术的发展，电视胸腔镜对纵隔囊肿切除术具有创伤小、恢复快、术后并发症少、复发低的优点。经纵隔镜纵隔囊肿切除术更具微创优势。但纵隔镜对纵隔囊肿切除术适应症较窄，仅能探查切除气管旁囊肿为佳，对直径大、粘连重、有反复感染史的囊肿，难以经纵隔镜完整摘除，且手术危险性大，应慎用或禁用。
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作者：张嵩
编辑：胡青牛
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