纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2020/11/17 6:54:00

两周前,广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科团队成功为一名11个月大的宝宝小江(化名)通过胸腔镜摘除了肺部的一个3厘米的肿物。早在小江还只是6个月大的胎儿时,产检就发现其长了个先天性肺囊腺瘤样畸形。忧心忡忡的准父母带着超声检医院寻求帮助未果,最终来到了广州市妇女儿童医疗中心的胎儿会诊中心。

多学科专家团队及医院胎儿医学中心专家团队进行联合会诊,为小江妈妈采用了激素治疗法。之后,小江的“瘤子”受到控制,足月顺产出生,没有出现呼吸困难。但在之后的随访中,出现反复咳嗽咳痰症状。正好美国专家再次到访,会诊讨论决定为小江进行胸腔镜肺部肿物摘除术。

医生表示,目前产前超声检查精细化程度高,胎儿检出形态、结构异常后,准父母往往辗转在不同科室之间,希望知道:“这个是什么问题?对宝宝会有影响吗?要怎么治疗……”而胎儿会诊中心集聚了多个相关学科专家,可以“一站式”解答准父母们的“十万个为什么”。

产检发现肺部有“瘤”评估认为胎儿可留

市妇儿医疗中心新生儿科主任钟微介绍,先天性肺囊腺瘤样畸形不是真正的肿瘤,而是一种发育异常,发病原因未明,发病率为1/~1/,占先天性肺部畸形的25%~30%,“医院的胎儿会诊中心,因为有不少外地来的准妈妈们,几乎每周都接诊到1例”。

先天性肺囊腺瘤样畸形往往在孕中期俗称“大排畸”的产前超声检查时被发现。研究发现,这个病有自然消退的过程:胎儿26周前可迅速增大,严重甚至出现水肿、死亡;但只要过了孕26周,包块往往区域稳定,一部分病例还有缩小的趋势。“所以,发现先天性肺囊腺瘤样畸形的病例,我们一般都会给宝宝一个机会,只要在孕26周以前没有生命危险,我们可以继续观察。”为避免合并感染和恶变,生后绝大多数先天性肺囊腺瘤样畸形都需要手术切除,但如何选择微创、合适的年龄来进行手术,仍需要专科团队来综合考虑。

在这个病例中,妈妈在孕24周产前超声检查发现,小江肺部长了接近5厘米的“瘤子”,对24周的宝宝来说,相当于胃部的两倍大,把心脏、气道、纵膈都推移到了右边,孕26周时,诊断为危重先天性肺囊腺瘤样畸形。

由产科、产前诊断科、新生儿外科、超声科、核磁共振科的多学科专家团队及来院交流的医院胎儿医学中心专家Tim率领的专家团队进行联合会诊后认为,假如孕期不采取干预措施,怀孕后期胎儿水肿风险增加,胎儿死亡机率增大。在取得准爸爸妈妈的同意下,专家团队一致决定采用激素治疗,以阻止包块持续增长,减少胎儿水肿的风险,同时超声监测瘤体-头围比的动态变化。经过规范疗程的激素治疗后,取得了令人欣喜的效果,孕33周时复查,“瘤子”大小已经得到控制,纵膈、心脏恢复原位。

出生后近1年中美专家联手切除肿物

今年1月中旬,小江足月顺产出生,未出现呼吸困难、发绀等症状,考虑到新生儿期手术风险高,医生叮嘱家属定期回门诊复诊并做好随访跟进。

近半年,小江反复出现咳嗽,咳痰,流涕等症状。今年12月10日,医院Tim率领的专家团队再次来市妇儿医疗中心进行学术交流。新生儿外科团队联合国外专家团队,结合国外专家的相关经验,讨论认为手术切除可以避免日后反复的呼吸道感染和肿物恶变的可能,一致决定为小江进行胸腔镜肺部肿物摘除术。

12月14,中美两国医生联手,成功在胸腔镜下为小江切除了左侧肺部肿物。该微创手术伤口小,术后仅见三个花生米大小伤口,术中出血少,术后恢复快。切除下的肿物大小大约4厘米,术后经过新生儿外科护理团队的精心护理,目前小江恢复良好。

传统的开胸手术创伤大,而且会在孩子身上留下一道长疤痕,手术后有可能出现肋骨融合、胸廓畸形、脊柱侧弯等,影响外观。相对来说,微创胸腔镜手术只要在孩子身上打几个小孔,胸腔镜把手术部位放大得很清晰,医生看着屏幕做手术,手术视野很好,而且对孩子远期影响也小。

胎儿会诊中心一站式解答准父母担忧

钟微表示,随着胎儿影像医学技术的提高,现在产检B超已经可以做得很精细,医生可以把胎儿的各个系统都看得很清晰。当发现胎儿形态、结构上的异常,准父母往往非常揪心,想知道“这是什么问题?对宝宝、对妈妈有什么影响?宝宝还能要吗?这个病能治吗?以后能不能像正常人一样?”然而,在一般情况下,要得到这些问题的答案,需要在B超科、产科、产前诊断科、新生儿科、小儿外科多个科室间辗转求医,各科室医生间缺乏交流,求医过程也往往加剧家长的焦虑。

广州市妇女儿童医疗中心胎儿会诊中心是由新生儿外科钟微主任、产科张广兰主任领衔的多学科专家团队(产科,产前诊断科,新生儿外科及监护室,超声科,核磁共振科),主要针对孕期产检胎儿异常问题进行联合会诊,构建一体化序贯评估和治疗平台,力争采取微创、安全的治疗方式为围产期母胎保驾护航。开展有院内会诊、外院转诊会诊、网络远程会诊。目前已与美国、英国、比利时等国外大型医学中心保持长期交流合作。病人来源自全国各地,每年会诊量多达例,包括胎儿先天性膈疝、巨大颈部淋巴管瘤、颈部畸胎瘤、肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺、支气管囊肿、胎儿胸腔积液、食道闭锁、腹裂等病例。

“胎儿会诊中心每个案例都经过五六名多学科专家讨论。每次见准父母,我们至少有3名专家和他们当面沟通,介绍这个病对母婴的影响、预后,是否需要治疗、现在治还是出生后治,找什么科治疗,怎么治疗,应该选择什么样的分娩方式,费用多少等等。准父母只要到一个地方就能得到一站式的解答,当他们对这些问题都了解了,有利于他们作出决定。”钟微提醒,当产前检查发现问题,准妈妈往往处于焦虑之中,这时候思想上务必要放松,但行动上要积极,医生建议做的羊水穿刺、基因筛查都要配合做,医院内其他科室对于胎儿会诊中心患者也会提供绿色通道服务。

来源:广州日报

记者

伍仞

通讯员

周密、李雯

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