纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2020/11/8 23:36:00

3.脾血管肉瘤

非常罕见。常见于成人,目前报道不足例,表现为脾肿大,腹痛和血细胞减少,脾破裂比例超过30%。因多数病例呈高级别且为播散性,所以很难确定脾脏是原发部位还是继发受累。典型病例表现为大的实性浸润性占位,但也可呈吻合的血管腔隙样(下图),有时可出现出血囊性变。尽管组织学可以有较大差异,但血管肉瘤管腔内衬细胞呈特征性不典型‘鞋钉样’,核分类像多并常见坏死。许多病例很难与其他高级别肉瘤相鉴别,组化显示CD31、CD34和vWF阳性可明确诊断。

鉴别诊断包括海绵状血管瘤,正常脾窦和其他肉瘤如Kaposi’s肉瘤,CD34、CD8和HHV8有助于鉴别,高级别血管肉瘤累犯脾脏预后差,多数患者诊断后1年内死亡,但脾切除后长期生存者亦偶见报道。

4.脾淋巴管瘤

亦不常见,呈孤立结节或弥漫性分布,常发生于淋巴管瘤病患者,注意不是淋巴瘤患者。局限性病变位于被膜下,而弥漫增生性病变可累及整个脾脏,三种组织学形态:囊性、海绵状和毛细管状。囊性淋巴管瘤最为常见,呈大小不等薄壁囊状,内含浆液。内皮细胞表达CD31和D2-40,,局灶可表达CD34,但CD21和CD68阴性。良性,常为偶然发现,无需治疗。

脾脏切除标本偶尔可见小的被膜下囊性增生结节,曾被当做局限性淋巴管瘤,但目前认为大多为Keratin阳性内衬细胞,是小的原发性间皮囊肿而不是淋巴管瘤。

5.紫癜

脾紫癜是一种少见的血管腔扩张增生性疾病,尽管肝脏更为常见,但脾脏偶尔亦可受累。继发性良性因素如感染、特别是结核,恶性因素则多见于淋巴瘤和白血病,化疗中的药物也可引起紫癜。组织学可见多个圆形或椭圆形血性囊肿,可被覆窦内皮细胞但亦可缺如。不同于血管瘤和血管肉瘤的是病变中缺少纤维化。紫癜中扩张的血管腔被正常的脾红髓和白髓所分割,有时可出现自发性脾破裂,因此病理科会见到这样的标本,故病理医生要了解该病。

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