患者病例
男性，52岁
主诉：腰部及右下肢疼痛麻木1月现病史：患者诉1月前无明显诱因出现腰部及右下肢疼痛，疼痛呈放射性，疼痛部位为右侧臀部放射至右小腿后侧，伴有小腿后侧、足底麻木不适，卧床休息后好转，下床站立及行走时加重，打喷嚏及咳嗽时疼痛加重，严重影响日常生活。患病后精神、饮食正常，睡眠正常，大小便正常。体重体力无明显改变。既往史：高血压病史3年。无糖尿病、肝炎、结核等。无心脏疾患，无胃病史。实验室检查：各项肿瘤因子正常CT平扫及增强：病理诊断：小肠系膜海绵状淋巴管瘤小结
肠系膜淋巴管瘤是指发生于肠系膜的淋巴管源性病变，是腹盆腔少见的良性病变，儿童多见，一般于2岁以前发病，成人肠系膜淋巴管瘤比较少见，发生部位以小肠系膜多见。多数学者认为是由于淋巴管的先天发育异常，使正常淋巴不能经静脉引流，淋巴结构异构或淋巴管增生扩大所致。肠系膜淋巴管瘤生长缓慢、位置较深，临床表现不明显、无特异性，患者常常无意间或体检时发现腹腔占位。即使有症状和体征，也多是受累部位的继发症状，较常见为数月数年的间歇性腹痛，其次为腹部不适饱胀、恶心呕吐、腹泻、便血等症状。组织病理学：组织学根据异常淋巴管大小将淋巴管瘤分为3型：⑴毛细血管性淋巴管瘤多见于皮肤与黏膜；⑵海绵状淋巴管瘤多见于上肢、腋部；⑶囊性淋巴管瘤多发生于颈部、纵隔和后腹膜等多个区域。腹腔内淋巴管瘤一般为囊性淋巴管瘤或海绵状淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤又称囊性水瘤，囊内多有分隔，囊内液体性质可不同，一般小肠系膜囊性淋巴管瘤多为乳糜液，大肠系膜淋巴管瘤多为浆液，合并感染或出血时可为脓液或血性液体。囊肿常沿神经血管轴分布，有顺组织间隙蔓延的趋势，较大者可推挤使周围脏器移位。病理组织学表现为内皮细胞排列构成扩张的管腔，其内充满淋巴液。影像表现：CT检查显示囊性淋巴管瘤呈单房或多房蜂窝样结构，边缘清楚，囊壁菲薄，钙化少见，囊内呈液性内容物，其内CT值与内容物成分有关，一般浆液性和乳糜性成分时囊内CT值接近于水的CT值，含脂性成分时CT值可为负值，如合并出血或感染，则囊内容物密度增高；多房者囊内有分隔，但由于囊壁及间隔菲薄，部分CT图像上难以分辨出囊壁及囊内分隔结构，或仅见部分囊壁及间隔显示。淋巴管瘤有沿组织间隙蔓延的趋势，形成「见缝就钻」的生长特点，并提出「爬行性生长」为淋巴管瘤较特征性的影像学表现，在CT图像上囊肿填充组织间隙形成「塑形改变」，病变范围较大，其原因可能与腹腔及腹膜后组织间隙疏松，器官有一定的活动度，而淋巴管瘤有向组织间隙蔓延的趋势且生长缓慢有关。对于部分囊性灶可见「血管穿行征」，可能是囊性灶包绕血管而形成的类似囊内有血管穿行。增强扫描时肠系膜淋巴管瘤囊壁及间隔呈轻到中度延迟强化，囊腔内容物无强化。囊腔内见数量不等血管穿行，血管可以在病变内聚集走行，亦可正常走行，管腔未见狭窄或扩张改变。诊断要点：腹内囊性肿块形态呈分叶状或不规则,或呈纵轴走向长袋状，囊肿内见「血管穿行征」，病变有沿组织疏松间隙蔓延趋势呈「爬行性生长」，充填间隙呈塑形改变，占位效应轻，对周围组织压迫或不明显，临床症状轻等特点均反映了病变的低张性质，在腹部淋巴管瘤的诊断上有一定的帮助，其中以囊肿的「爬行性生长」为最特征影像学表现。CASE1
女，35岁，病理证实为小肠系膜囊性淋巴管瘤。腹腔哑铃型囊性病变，分隔局限性增厚；动脉期病变分隔强化，囊壁不强化，囊腔内容物未见强化
鉴别诊断：肠系膜脂膜炎：围绕系膜血管不同范围的脂肪密度不均匀增高的肿块样病变，或病变呈软组织密度肿块，内可见散在放射状条索样、结节样软组织密度灶，大血管周边脂肪密度正常，形成「脂肪晕环征」，肠袢向四周移位，整个肿块外周可见一圈厚度２～８ｍｍ软组织密度带的「假肿瘤包膜征」，是肠系膜炎症与周围正常脂肪组织的分界，代表炎症的一种自限性反应。脂肪肉瘤：表现为其密度与皮下脂肪相似，瘤内还可见不规则的软组织样结节，但瘤内的间隔比较纤细，瘤内非脂肪性实质成分增强后中度强化。作者
xiao79bing
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小雪球、彭龙
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