纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2020/11/8 7:55:00
北京中科白癜风医学研究院 http://www.csjkc.com/

陈阿姨退休在家,辛苦了半辈子,到了在家颐养天年享受天伦之乐的时候,可是最近两个多月以来,她的左侧大腿后方长了个包,这包摸着挺硬,不疼也不痒,陈阿姨也没有在意,只是自己到药店买了些消炎止痛的外用药擦擦。可是两个月以来,这包不但不见小,反而越来越大。陈阿姨心慌了,医院看病。影像学检查发现陈阿姨左腿背侧有一个15×6cm大小的巨大肿块。在外科做了肿块切开活检,病理回报提示淋巴造血系统恶性肿瘤,进一步免疫组化结果诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。遂确诊非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞淋巴瘤,结外软组织淋巴瘤)、医院血液科进一步治疗。陈阿姨吓坏了,不就是腿上长的包块吗,怎么还变成了血液系统的肿瘤了?

淋巴瘤是血液系统恶性肿瘤,发病率约为5/10万,是血液系统发病率最高的第一大肿瘤,主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其发病的高危因素有很多,高龄、相关疾病家族史、HIV等病*感染感染、*物接触、放射物暴露等都有导致淋巴瘤的可能。淋巴瘤的临床表现各不相同,最主要的就是淋巴结无痛性进行性肿大,除此之外,还可能出现发热、盗汗、体重下降等表现

而有些患者则是以淋巴结系统外的组织器官受累为主,称为结外淋巴瘤,其病变部位累及最多见于胃肠道,除此之外,中枢神经系统、睾丸、骨、乳腺、甲状腺、鼻窦等也有可能出现。而像开始提到的陈阿姨这样,病变出现在四肢骨骼肌软组织形成巨大肿块的淋巴瘤患者十分罕见,其中原发结外软组织淋巴瘤只占所有淋巴瘤的0.1%,甚至只占所有软组织肿瘤的0.01%。

陈阿姨通过肿块病理检查、免疫组化检查确诊淋巴瘤后,我们需要对患者的状况进行评估。于是进行了一系列化验和影像学检查,其中包括PET-CT、骨髓检查、LDH和β2微球蛋白等对患者的肿瘤累及范围及肿瘤负荷进行评价,并进行AnnArbor分期和IPI评分,从而对陈阿姨的淋巴瘤进行危险度分层,进一步判断疾病预后、选择合适的治疗方案。

像陈阿姨这类弥漫性大B细胞淋巴瘤是有一定几率可以完全治愈的,所以根据患者的身体条件、病理类型、危险度分层的情况选择恰当的治疗方案进行治疗是提高病人治愈几率、延长病人生存时间的关键。随着利妥昔单抗(Rituximab)的出现,B细胞来源淋巴瘤的治疗有了长足的发展,现在临床上常用的R-CHOP化疗方案,对弥漫性大B细胞淋巴瘤这类B细胞淋巴瘤患者的5年生存率有了很大的提高。除此之外,在化疗同时必要时辅以放疗也很关键。对于复发的病人,进行自体造血干细胞移植(ASCT)也可以使一部分患者获得再次治愈和延长生存时间的机会。陈阿姨现在已经在血液科病房完成了第一个疗程的CHOP方案化疗,大腿上的包块也显著缩小到几乎摸不到了,目前行动自如,生活完全自理。她非常高兴,准备按时接受第2疗程化疗。

对于淋巴瘤而言,早发现、早治疗非常关键。对于身上淋巴结、和其他部位的增大迅速的无痛肿块,大家一定要引起重视,尽早就诊。完善相关检查,明确诊断。一旦确诊,应积极配合医生进行化疗等一系列相关治疗,才能使病情获得良好控制,延长生存,争取治愈。

本文编辑:孙哲/房立娟/石磊

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