TUhjnbcbe - 2023/12/31 16:55:00
淋巴系统是人体重要的免疫系统，其中的淋巴细胞，帮助人体抵抗细菌和病*等侵入，保护身体健康。淋巴瘤就是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，由于淋巴细胞遍布全身，淋巴瘤在不同组织、器官的发病症状也不同，可谓“千变万化”，非常“狡猾”，与其他肿瘤相比，诊断和治疗更为困难。9月15日是世界淋巴瘤宣传日，新医院副院长、淋巴瘤科副主任宋玉琴，分享淋巴瘤防治的新变化和新进展。淋巴瘤善“伪装”，精确的病理诊断尤为重要数据显示，目前，我国淋巴瘤发病率年增长率为3%-5%，每年新发病例约10万。“虽说每年新发病例约10万，并非常见恶性肿瘤，但淋巴瘤的类型太复杂了，根据不同的病理学特点可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类，但具体还可以分出上百种亚型，根据恶性程度还可以分高、中、低等。它发病人群的年龄跨度也非常大，从新生儿到上百岁的老人都有，所以说人的一生都有可能患淋巴瘤。”宋玉琴说，淋巴细胞既可以在它的大本营(如胸腺、骨髓)发生恶变，也可以在它战斗的岗位上(如淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织)出现变化。淋巴瘤最典型的表现是身体浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，比如颈部和锁骨上出现不断增大的肿块；纵隔、腹腔、盆腔出现淋巴结肿大，也可能是淋巴瘤。淋巴瘤侵及了淋巴系统以外的器官，比如淋巴瘤侵及鼻咽部，可出现类似于鼻咽癌的表现，如鼻塞、流涕、鼻出血等；侵及皮肤，常会出现湿疹、皮炎等症状；侵及胃肠道，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻等如同胃癌和肠癌的症状……作为一种全身性疾病，除了上述局部症状，淋巴瘤患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、贫血等全身症状。所以，淋巴瘤的临床表现复杂多变，很容易与其他疾病混淆造成误诊误治。由于淋巴瘤兼具血液病和实体肿瘤两个特性，无论在国内外，患者求诊去肿瘤科或血液科都有可能。宋玉琴表示，淋巴瘤一般没有特别明确的驱动基因，因此目前的治疗不是针对某个基因突变而施治，主要靠具体的病理类型进行治疗。不同类型采用的方案、靶向药物、免疫治疗药物也可能有所不同。它的分型这么复杂，精确的要分上百种，粗分也得70多种，加上复杂多变的临床表现，所以淋巴瘤精确的病理诊断尤为重要。很多临床医生和病理医生都不喜欢做淋巴瘤研究，就是因为它实在太复杂了。早些年，由于淋巴瘤复杂的病理诊断，各国没有统一的标准，难以开展全球的大规模临床研究。直到年以后，世界卫生组织发布了一个淋巴瘤的病理诊断标准，对全球的病理医生进行培训，淋巴瘤的病理诊断得以统一，治疗水平得以不断提升。治疗有“个性”，我国诊治水平转向全球“领跑”“医院淋巴瘤科成立几十年来只做淋巴瘤的诊治研究，在全球都是罕见的。”宋玉琴说，专注研究加上持续不懈的追求，也让我国淋巴瘤的科研及诊治水平大幅提升，特别是近些年来，在全球淋巴瘤诊治领域更是由“跟跑”逐步转向“领跑”。比医院*教授与韩国成均馆大学医学院三星医疗中心的KimWonSeog教授共同牵头开展了一项国际多中心临床研究，旨在评估一种口服强效JAK1选择性抑制剂治疗复发难治外周T细胞淋巴瘤的安全性和耐受性。该研究发表在近期的AnnalsofOncology杂志(影响因子50.5)。宋玉琴教授为第一作者，*教授和KimWonSeog教授为共同通信作者。“我们科的病例，经常会跟国外专家沟通，我们的治疗理念跟国外没有多大区别。我们也在全球数一数二的淋巴瘤研究中心都待过，大家没什么差别。”宋玉琴说，千变万化的临床表现加上百变“分型”，淋巴瘤治疗也“个性化”十足，专家的诊疗水平和经验、患者的配合等都非常重要。很多肿瘤如肺癌、乳腺癌等，早期和晚期的治疗效果差距很大，都追求“三早”(早发现、早诊断、早治疗)，越早治疗效果越好。但淋巴瘤不一定，尽管其防治困难重重，但精确的病理诊断和精准施治，是提高治愈效果的关键。比如有一些低度恶性的(也可称为惰性)淋巴瘤，像小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病，一般不会危及生命，发现了并不需要急着治疗。就像高血压，轻度的可以先通过饮食等生活方式调节，并不一定要先用药治疗。而有些发现了就要治疗，但又不是发现晚了就没指望了，比如套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤等，这种属于中度恶性类型，大部分不是特别倚靠分期，治疗方式都差不多，关键是要积极治疗。目前的药物种类很多，一二期临床治愈率能达80%左右，三四期也能达到60%左右。但是还有一些类型，比如NK/T细胞淋巴瘤鼻型，则是越早诊断早治疗越好。越早，比如它就长在鼻腔这个位置，症状像鼻炎，病人反复按鼻炎治疗，又喷又涂，后来发现是NK/T细胞淋巴瘤，如果病灶局限在鼻腔或口咽这个位置，化疗加上局部放疗，临床治愈率也可达到90%左右。所以，对于一些特殊类型，也需要早诊断早治疗。日常防范难，改善免疫力是个好办法为淋巴瘤攻坚克难几十年，宋玉琴非常感慨，淋巴瘤这个疾病就是复杂，大家都觉得这个领域越做越难，越做变化越多，从病理到临床都很复杂，发病人群也很复杂，从新生儿到老年人，治疗起来也是有各种各样的不良情况，治疗手段也特别多，出手重了也不行，轻了也不行，把握时机也很重要，哪一步都很难。但是看到淋巴瘤的治疗水平不断提升，治疗手段越来越多，患者生存期不断延长，宋玉琴的信心也越来越足。“就像套细胞淋巴瘤，年的时候，病人问生存期，我说基本上3-5年，全球都是这个水平。而现在，病人坐在我的面前，我会说我们朝着15年以上去努力。你看，也就十六七年的时间，我们患者的平均生存期延长了十几年，而且每年都有进步。做淋巴瘤治疗，让我们医生越来越自信，希望越来越大，医生也会更加愉快地投入。”宋玉琴说。对于公众来说，由于淋巴瘤的致病原因尚不明确，比较难以防范。一般认为可能与病*(如EB病*等)及其他病原体感染、放射线、化学药物、合并自身免疫病等有关。“改善免疫力是一个好办法。”宋玉琴建议，健康的生活方式很重要，比如好好休息，不要熬夜，不要过于劳累，心情保持愉快等。特别是劳累、熬夜的人，自然免疫状态也会降低，就容易受到攻击，不仅仅是淋巴瘤，其他的肿瘤风险或者疾病也会产生。(刘映)