纵隔淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2023/6/12 21:11:00
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齐鲁晚报·齐鲁壹点记者王小蒙实习生李梦涵

一个月前,一位13岁的妙龄少女“含胸驼背”医院胸食管外科找到了方玉松主任,这位林小朋友在豆蔻年华为何如此“含胸驼背”,只因为她的胸前剧痛无比。

一个月前,林小朋友开始出现右前胸的疼痛,而且进行性加重,胸部CT检查发现前纵膈有个巨大的肿物,医院医院治疗。患儿家属多方打听,医院胸食管外科。

患儿主要表现为胸痛、呼吸困难以及上腔静脉阻塞综合征等相关症状,体检有颈静脉怒张、一侧肺呼吸音消失、患侧上肢肌力下降等表现。方玉松主任团队为患儿安排了相关检查。血清AFP明显升高(>μg/L),胸部强化CT扫描显示肿块不均匀强化,周边强化明显,存在自周边向中心的不规则条状强化,有的形似血管。这种强化特征,说明该肿瘤富含血管,并且可能血供丰富,在胸腺瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等其他纵隔肿瘤中很少见到;而正常情况下,出生后卵*囊就已经完全退化,血清AFP含量一般在10μg/L以下。

结合患儿血清AFPμg/L、胸部特有的强化CT表现,方玉松主任考虑该患儿是纵隔卵*囊瘤可能性大。

由于肿瘤巨大,压迫周围器官组织,并与右前胸壁、上腔静脉、紧密粘连,所以在手术过程的任何时段以及术后均有可能发生致命性的并发症,但手术治疗势在必行。因为青春期前早发现的肿瘤,完整切除并顺铂化疗者,生存率可达90%;相反,青春期后晚发现并伴有转移者,多数难以完整切除,手术疗效差,患者多数半年内死亡。所以方玉松主任坚持为林小朋友做手术,切除这个肿瘤。经过充分的术前准备和讨论,在入院第四天,林小朋友的手术如期进行。术中发现肿瘤侵袭性相比于强化CT显示更广,已经侵及了右侧膈肌、膈神经甚至整个胸腺,但方玉松主任有条不紊地钝、锐性分离相结合,完整的切除了肿瘤和侵及的胸腺组织,并且仔细扩大清扫周围组织及相应的淋巴结,确保肿瘤复发概率降到最低,成功完成了手术。病理提示为生殖细胞肿瘤,形态及免疫组化符合卵*囊瘤。

术后,患儿进入病房监护室监护,医护团队24小时持续动态监护,严防并发症的出现。在全体医务人员及患儿的共同努力下,不到十天,患儿状况已经恢复良好,顺利康复出院。术后一周化验血清AFP已下降至μg/L,复查胸片也没有发现肺水肿等术后并发症。

据方玉松主任介绍,卵*囊瘤又被称为内胚窦瘤,是一种由胚外结构——卵*囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤,绝大多数发生于性腺如卵巢和睾丸等部位,纵隔卵*囊瘤较为少见,仅占所有原发性腺外恶性生殖细胞肿瘤的1%至4%。与性腺卵*囊瘤主要发生于女性不同,纵隔卵*囊瘤几乎均发生在14—35岁的青年男性,而如本例的少年女性患者,临床极其罕见,不足纵隔卵*囊瘤的1%。同时方玉松主任还称,虽然儿童卵*囊瘤是高度恶性的肿瘤,但早期经过规范的治疗,据统计生存率可达90%以上。

近年来,从胸腺巨大肿瘤、结肠代食管到如今的巨大纵隔卵*囊瘤,医院胸食管外科在高位食管癌、空结肠代食管等复杂食管手术以及巨大复杂纵隔肿瘤、胸腺癌侵犯上腔静脉、无名静脉等高难度纵隔肿瘤手术治疗方面取得显著成绩。尤其是在微创规范化治疗纵隔肿瘤方面,始终走在山东省前列。

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