纵隔淋巴管瘤

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病例分享延髓血管母细胞瘤一例 [复制链接]

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近期我中心收治一名脑干占位患者,邓某,自10天前出现持续性头晕,休息后无明显缓解。症状自发病以来逐渐加重,走路都摇摇晃晃,迈步越来越困难。来门诊就诊后行头颅MRI检查发现,邓某延髓背侧有一血供极度丰富的血管母细胞瘤。因肿瘤位置特殊,即生命中枢-脑干,如不及时手术,随时会有生命危险。

颅内血管母细胞瘤好发后颅窝,多见小脑,其次为脑干、桥脑小脑角等,患者头痛和头晕是常见主诉。在颅内血管母细胞瘤的发生率上,脑干血管母细胞瘤占第二位,其手术死亡率却名列前茅,造成脑干血管母细胞瘤手术死亡率高的原因有:(1)肿瘤位于脑干(2)肿瘤多为实质性,术中出血多;(3)来诊时肿瘤多巨大。

邓某的血管母细胞瘤位于延髓,是人的呼吸和循环中枢所在部位,该部位的手术,很容易引起脑干功能受损,术后易出现呼吸困难、呼吸骤停和心律不稳、心脏骤停,或声音嘶哑、吞咽呛咳、吞咽障碍或肢体活动障碍。同时此类肿瘤血运非常丰富,术后可能因肿瘤切除后原供应肿瘤的血流重新分布而出血,致术后颅内血肿形成,抢救不及时会导致生命危险。

病人收治入院后,很快为其实施了“经枕下正中切口入路肿瘤切除术”,由于延髓是人的呼吸中枢和循环中枢所在部位,手术存在极高的风险。经过4个小时的手术,邓某的血管母细胞瘤被成功摘除。

脑血管母细胞瘤也称毛细血管血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、Lindau氏瘤和血管网状细胞瘤。为良性肿瘤,属血管源性无包膜肿瘤;好发于20~40岁;90%以上位于小脑半球;可散发,部分可有家族史。血管母细胞瘤有囊性和实性两种。病理分型有毛细血管型(常伴囊肿)、网织细胞型(常为实体性)、海绵型(血运丰富)和混合型。

确诊后手术治疗为治疗脑血管母细胞瘤的最佳方案。手术切除肿瘤的主要困难为肿瘤血运丰富,常有较粗的动脉对肿瘤供血,应先予以切断,不宜分块切除;γ刀对较小的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用;对肿瘤伴囊性变者,特别是囊性变较大者,虽可完全控制瘤结节,但不能控制囊性变的增大;大肿瘤也不适合γ刀。

术前MRI

术后MRI

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