纵隔淋巴管瘤

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上腔静脉综合征,大部分由恶性肿瘤引起,出 [复制链接]

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导语:上腔静脉综合征属于一种肿瘤科的急症,患者总体生存率并不高,并且有研究表明,恶性肿瘤的相关上腔静脉综合征患者死亡率能够高达49%,需要引起大家的重视。不过值得庆幸的一点是目前各种治疗方式在不断的完善当中,外科技术也在不断地发展,采用一些恰当的治疗方式可以在一些选择性的患者中取得较好的治疗效果。

01什么是上腔静脉综合征?发病原因是什么?会出现哪些症状?

1、疾病定义

上腔静脉是头、颈部、手臂和胸部的血液回流到右心房的最大静脉,位于中纵隔,总长度为6cm~8cm,周围被胸骨、主动脉、气管和淋巴结所包绕,当恶性肿瘤压迫或侵犯上腔静脉,以及有纵隔炎症或静脉血栓形成时,都会导致上腔静脉阻塞或狭窄,使上腔静脉及其主要的属支血管回流受阻,导致静脉压升高,即上腔静脉综合征,以头面部和上肢水肿、胸和颈部静脉曲张等为主要表现。

就目前而言,由于临床上较为少见,并不能确切的表明在普通人群当中的发病率,但是有研究表明,肺癌患者发生率较高,为15%~20%之间。在重症监护室的癌症患者,上腔静脉综合征的发病率在1.7%左右。主要喜欢在肺癌患者以及纵隔及胸部恶性肿瘤的患者当中。

上腔静脉综合征根据梗阻的部位不同,主要分为两种,一种是奇静脉入口以上部位阻塞,这种症状是较轻的,上半身的静脉血会从颈外浅静脉和锁骨下静脉经侧支进入奇静脉和半奇静脉,然后在阻塞位置的下方进入上腔静脉。另一种是奇静脉入口以下部位阻塞,该类型较为严重,上半身的静脉血会通过侧支进入胸廓内静脉、胸外侧静脉、椎旁静脉和食管静脉系统等,然后进入下腔静脉。

2、发病病因

一般情况下,根据导致压迫上静脉的因素,主要将其病因分为两种,一种是肿瘤性因素,另一种是非肿瘤性因素。因为肿瘤是上静脉综合症的主要病因,能够占到其发病的80%左右,其中恶性肿瘤是占主导地位的,最常见的肿瘤分为两种,一种是肺癌,那一种是淋巴瘤,它可以导致上静脉综合症肿瘤的有原发于纵隔的各种良恶性肿瘤,并且食管癌的也可能会导致上腔静脉综合征。

而非肿瘤因素包含就有很多,例如上静脉内外的炎性病变,纵隔炎缩窄性心包炎、心房粘液瘤、升主动脉流、纵隔发育不良、白塞病、卡布综合综、上腔静脉血栓,这些均可能会导致上腔静脉综合征。还有一些罕见的病因是医源性的操作,例如心脏起搏器置入后造成压迫、导管操作后引起的血栓等,这些都属于上腔静脉综合征的发病病因。

3、发病症状

上腔静脉综合征的症状轻重程度与病变累及上腔静脉的部位、程度、范围、发展速度及侧支循环建立与否等有关。

上腔静脉综合征患者常常起病隐匿,因上腔静脉长期逐渐受压,静脉内往往会有血栓形成,同时侧支循环的静脉也会扩张,接着引起皮下静脉的充盈和扩张,主要是胸部和颈部皮肤静脉扩张从而引起一系列症状。早期症状主要表现为呼吸困难,咽下困难、恶心、咳嗽、胸痛,面部、颈部及双上肢肿胀。

如果恶性肿瘤生长快,上腔静脉阻塞迅速而严重,侧支循环不能及时建立,可能会出现一些危及生命的症状,例如导致脑水肿,引起头痛、头晕、神志不清,甚至导致昏迷等。如果产生了视力模糊,则很有可能是因为视乳头水肿和渗出。晚期如果出现食管静脉曲张,可能会引起静脉曲张破裂出血,有生命危险。

02发病后应怎么进行治疗呢?

上腔静脉综合征病因复杂,临床表现轻重程度不一,所以需要对因和对症治疗双管齐下。对症治疗可迅速缓解患者痛苦,并为病因治疗争取时间,而对因治疗,才能有效防止血栓形成,解决根本问题。

1、急性期治疗

如果患者出现脑水肿或者喉头水肿,引起严重呼吸困难、充血引起了一时混乱,血流动力学损害低血压,肾功能不全时需要进行紧急的处理,这时候紧急期的治疗就包含进行紧急介入治疗入支架,同时水肿影响呼吸时应该进行气管插管,必要的时候还需要使用溶栓剂进行溶栓处理。

2、一般治疗

患者卧床时应该抬高上半身,来降低静脉压,必要时吸氧。限盐饮食,输液尽量避免经上肢静脉输入。

3、药物治疗

通过药物治疗有一个很好的疗效,例如食用糖皮质激素进行短暂姑息治疗,这时候可以减轻肿瘤或者是放流所导致的炎症反应可以改善梗阻,一般情况下采用静脉注射或者是口服的方式进行。同时也要使用一些利尿剂,这种情况下对于局部的炎症水肿,有一定的作用,但是也要考虑好使用利尿剂会产生血栓和电解质紊乱的现象,同时也可以使用一定的抗凝剂。

4、化疗

恶性肿瘤是导致上腔静脉综合征的主要病因,而绝大多数小细胞肺癌,恶性淋巴癌和肺鳞癌,是主要的诱发该病癌症。这些肿瘤对放疗,化疗经常比较敏感,因此是常用的治疗手段之一。化疗可以快速地缓解该症的症状和体征,可以单纯地进行化疗,也可以同时或序贯放疗。

5、放疗

放疗对大多数恶性肿瘤所致的上腔静脉综合征有效,能使近90%的患者症状缓解。放疗、化疗的前提是得有恶性肿瘤的病理学证据。然而并非所有的患者都能轻易取得病理诊断。对难以获得病理诊断,但病情危急的患者,在患者及家属签字同意的情况下放疗可作为首选。

6、手术治疗

合并上腔静脉综合征的肿瘤患者往往已属晚期,只有一部分有手术治疗的机会。手术可以缓解症状,也能有效去除病因,手术方法主要包括肿瘤切除术、上腔静脉病变段切除重建成形术、各种旁路分流术、静脉内血栓摘除术等,都可能快速有效地缓解上腔静脉压力和脑水肿等症状,延长生存期。

7、前沿治疗

随着介入放射学的进展,经皮穿刺血管内支架植入已成为一种可供选择的治疗方法,可应用于放化疗治疗不能缓解或者不能进行手术的患者。主要方式是通过介入技术在静脉狭窄的位置置入支架。

结语:上腔静脉综合征在临床上是非常少见的一种疾病,主要是由于肿瘤引起的,因此患者在饮食上一定要注意清淡,而且在饮食的时候一定要挑选一些营养含量比较丰富的食物,并且心理上也要积极的对待,树立一个好的信心。睡觉的时候要保持舒适的体位,症状严重的患者可能会需要半坐卧位,而且房间里一定要保持空气清新。

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